В исследованиях, посвященных роли генетических факторов в механизмах передачи шизофрении, приводятся сведения относительно различных аспектов проблемы «больной родитель — больные дети».

Современными авторами подтверждаются установленные в результате предшествующих исследований факты, свидетельствующие о том, что потомство больных шизофренией составляет группу высокого риска этого заболевания даже в тех случаях, когда болен один из родителей (6, 11, 18). При этом в парах «родители—дети» обнаруживается сходство клинических проявлений болезни и главным образом — формы течения, а также совпадение преморбидных особенностей (2, 5, 24).

Однако, как справедливо указывает Е. Kwjatkowska (19), основное внимание авторов привлекает изучение манифестных форм, в то время как непсихотические формы психической патологии редко являются предметом специальных исследований. Даже в тех работах, в которых приводятся указания на накопление среди детей от больных шизофренией родителей не только расстройств шизофренического спектра, но также и разнообразных невротических нарушений (17, 18, 22), речь идет о потомстве больных манифестной шизофренией. Что же касается нисходящего поколения в семьях, где один из родителей болен неврозоподобной шизофренией, то данные на этот счет фактически отсутствуют.

Для ответа на вопросы о характере психической патологии среди потомков больных неврозоподобной шизофренией и анализа клинических характеристик шизофренического процесса в парах «родители—дети» в клинике малопрогредиентных форм эндогенных заболеваний и пограничных психических расстройств НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР предпринято исследование нисходящего поколения в семьях, где по крайней мере один из родителей страдал неврозоподобной шизофренией.

С этой целью отобрано 130 обследованных генеалогическим методом семей, в которых пробандом являлся больной неврозоподобной шизофренией. Материал исследования составил две равные (по 65 семей в каждой) группы. Неврозоподобная шизофрения у пробанда протекала с преобладанием навязчивостей (I вариант) либо истерических расстройств (II вариант). В рамках каждого из вариантов неврозоподобной шизофрении можно было выделить случаи с неблагоприятным течением процесса (по типу злокачественной болезни навязчивостей — 25 пробандов, кататонии «под маской» истерии— 10 пробандов) и малопрогредиентного течения, куда вошли остальные 95 пробандов (40 и 55 пробандов соответственно).

Оказалось, что во всех 35 случаях неблагоприятного течения процесса пробанды несмотря на достаточно зрелый возраст не вступали в брак и, соответственно, оставались бездетными. Тем самым они резко отличались по фертильности от больных, у которых заболевание протекало малопрогредиентно. Хотя этот факт требует уточнения на более репрезентативном материале, в порядке предварительного предположения все же можно допустить, что бездетность определенной части больных неврозоподобной шизофренией отражает в этих случаях основную — неблагоприятную — тенденцию развития процесса. Такое предположение подтверждается тем обстоятельством, что низкая, почти полностью отсутствующая фертильность характерна для больных злокачественно протекающей шизофренией (14, 15). Теоретически этот факт находит подтверждение в концепции элиминации болезненных гамет (В. П. Эфроимсон, 1970), согласно которой мутантные формы могут существовать лишь в гетерозиготном состоянии, поскольку гомозиготы нежизнеспособны.

В результате из оставшихся 95 генеалогий больных неврозоподобной (малопрогредиентной) шизофренией отобрано 50, где пробанды имели потомство². Из них в 22 наблюдениях речь идет о родителях, страдавших малопрогредиентной шизофренией с преобладанием навязчивостей и в 28 — истерических расстройств. Данные о распределении психически больных родителей по полу и возрасту представлены в таблице 1.

Всего у этих 50 больных оказалось 58 детей, распределение которых по полу и возрасту в соответствии с вариантом шизофрении у одного из родителей приведено ниже в таблице 2.

Как видно из таблицы 2, за исключением детей младенческого возраста и первой переходной фазы развития, мы имели возможность анализа психической патологии у потомков больных неврозоподобной шизофренией в различных возрастных группах вплоть до юношеского и даже более зрелого возраста. В части случаев, где

¹ Показатель фертильности, определяемый в соответствующих популяционных исследованиях только для женщин, нами не вычислялся, так как результаты оказались бы заведомо недостоверными как из-за ограниченности материала, так и из-за возраста женщин-пробандов, ни одна из которых не достигла предела репродуктивного периода, определяемого разными авторами в 44—50 лет. Однако в данном контексте, на наш взгляд, этим можно пренебречь и применить термин в смысле оценки плодовитости в общем виде. За многолетний период исследования они фактически наблюдались проспективным методом, можно было судить и о динамике выявленных психопатологических расстройств, что имеет существенное значение. По мнению A. Erlenmeier-Kimling (1978), именно этот метод позволяет выделить из группы детей с высоким риском заболевания «истинных носителей шизофренических задатков».

Прежде чем приступить к анализу психической патологии в нисходящем поколении больных неврозоподобной шизофренией, подчеркнем, что вне зависимости от нозологической оценки речь идет о наиболее легком, «амбулаторном» уровне психопатологических расстройств, обнаруженных в представленной здесь выборке. Лишь в 3 случаях дети нуждались в постоянном наблюдении у психиатра и соответствующем лечении, во всех же остальных случаях, если и возникала необходимость обращения к врачу, то лишь за разовыми консультациями.

Однако несмотря на сравнительно неглубокий уровень психопатологических расстройств, они обнаруживались у 64,1 % обследованных потомков вне зависимости от варианта заболевания и пола больного родителя (см. таблицу 3). Полученные результаты вполне сопоставимы с данными других исследователей, отмечавших, что доля психических нарушений в потомстве больных шизофренией составляет не менее половины от их общего числа и даже более (2,8).

По своим психопатологическим характеристикам и особенностям динамики выявленные у большей части потомков пробандов психопатологические расстройства коррелировали, как это видно из таблицы 3, с болезненными проявлениями, свойственными соответствующим этапам критических фаз детского и подросткового возрастного развития (7, 9, 13, 21). Так, ретроспективно выявлявшиеся у детей при обследовании признаки невропатии с недостаточностью инстинктивных реакций и вегетативных функций приходились на период первого возрастного криза (2—4 года); усложнение симптоматики с появлением тиков, заикания, гипердинамических нарушений, страхов — на возраст второй переходной фазы (7—8 лет). Следует при этом отметить, что у 2 детей этого возраста отмечались явления, обнаруженные (16) среди потомков больных шизофренией и обозначенные автором термином «суперфрения». Наряду с богатой фантазией, творческими способностями исследователь наблюдал у таких детей «сверхвозбудимость» нервной системы и отметил, что в подобных случаях повышен риск возникновения субпсихотических эпизодов. Пубертатной фазе соответствовали преимущественно психопатические проявления, как пато-характерологические, так и в виде патологических реакций (протеста, эмансипации и пр.).

Именно поэтому окончательная нозологическая оценка выявленных расстройств, особенно с учетом того обстоятельства, что, как показало проспективное исследование (в случаях, где предоставлялась такая возможность), нередко обнаруживается тенденция к их частичной и даже полной редукции, не входила в задачу данного исследования. Важно отметить лишь высокий удельный вес психопатологических расстройств в изученной выборке.

В то же время необходимо подчеркнуть, что квалификация состояния 4 из 21 обследованных в возрастной группе от 5 до 10 лет потомков пробандов в рамках детской шизофрении представляется несомненной. Речь идет о мальчиках 6—7 лет с характерным для шизофрении, развивающемся в детском возрасте преобладанием негативных расстройств над позитивными (1, 4, 16).

Вялость мимики, моторная неловкость, отсутствие детской живости выделяли их из детского коллектива, что отмечалось воспитателями и педагогами. Оторванные от реального, не испытывающие потребности в пользовании спонтанной речью, они обнаруживали симбиотический тип контакта (по М. Mahler). He проявляя ласки к матери, они в то же время в ее отсутствие выражали беспокойство. Игровая деятельность этих детей отличалась стереотипностью, схематизмом (так, один из них все время посвящал чтению философских и энциклопедических словарей, регистрируя даты жизни великих людей и разницу в их возрасте). Содержание психологически непонятных, возникающих без видимых причин страхов было причудливым (страх поселившейся в голове змеи, паутины). Нередко они проявляли импульсивную агрессию к близким, на короткие периоды утрачивали приобретенные навыки опрятности, что могло носить характер особого ритуала. В одном из этих наблюдений на первый план выступали явления «аутистической психопатии» (по Н. Asperger). По мнению М. Ш. Вроно, (1976) для детей, родившихся в отягощенных шизофренией семьях, этот тип дизонтогенеза весьма характерен и диагностика шизофрении в таких случаях становится бесспорной.

Таким образом, как показывает проведенное исследование, среди потомков больных неврозоподобной шизофренией наблюдается характерное для шизофрении в целом накопление психической патологии.

Однако результаты проведенного исследования не позволяют прийти к выводу об абсолютном преобладании расстройств «шизофренического спектра» среди потомков больных малопрогредиентной шизофренией, как это наблюдается при изучении представителей нисходящего поколения больных манифестными формами эндогенного процесса (5, 6, 12).

В этой связи возможно высказать предварительное предположение о том, что обнаруженная особенность отражает общие характеристики (согласно уже полученным нами ранее данным) сравнительно ограниченного круга расстройств «шизофренического спектра», относящихся главным образом к его «мягкому» полюсу, и более широкими, чем при манифестной шизофрении, конституциональными влияниями (накопление психопатий не только шизоидного, но также и других типов).

Для проверки допустимости такого предположения обратимся к рассмотрению 9 пар «родители—дети», где возраст 10 потомков составлял 16—27 лет. У всех 9 родителей (8 матерей и 1 отец) заболевание протекало с преобладанием истерической симптоматики. Хотя 4 потомка в этих парах и отнесены к числу «пораженных», психическая патология у них не выходила за рамки пограничных состояний. При этом у 2 из них речь идет о психопатии истерического типа с совпадением «сквозных» конверсионных симптомов с наблюдавшимися у родителей. В тех же 5 случаях, которые отнесены к шизофрении, речь идет о малопрогредиентной форме с преобладанием фобий, психопатоподобных нарушений. Общая «семейная» тенденция к благоприятному течению процесса проявлялась и в том, что у 2 заболевших детей к возрасту зрелости (22 года, 27 лет) формировались резидуальные состояния — псевдопсихопатии гиперстенического типа с явлениями «ипохондрии здоровья», оцениваемые как наиболее благоприятные в прогностическом отношении (Смулевич А. Б. с соавт., 1982).

Другим аргументом в пользу справедливости высказанного выше предположения может служить интерпретация того факта, что среди «пораженных» потомков, диагностированных в рамках шизофрении, не только не наблюдалось утяжеления картины болезни, но и феномена антиципации. Сходные данные приводят (10), основываясь на анализе родословных III больных шизофренией. С точки зрения ряда авторов (3, 12), более раннее начало заболевания (антиципация) и его относительно более прогредиентное течение у потомков отражают возрастание гомозиготности в нисходящем поколении. В таком случае установленные нами обратные соотношения могут коррелировать с противоположными клинико-биологическими зависимостями, что нуждается в подтверждении па репрезентативном материале.

ЛИТЕРАТУРА

1. Башина В. М. Ранняя детская шизофрения. Статика и динамика. М., Медицина, 1980, 247 с.

2. Буторина Н. Е. Роль биологического и социального факторов в происхождении невротических расстройств у детей от больных шизофренией родителей. В кн.: IV симпозиум детских психиатров социалистических стран. М., 1976, с. 162—166.

3. Вартанян М. Е., Гиндилис В. М. Болезни с наследственным предположением. В кн.: Генетика и медицина. М., 1979, с. 89—100.

4. Вроно М. Ш. Шизофрения в детском и пубертатном возрасте. В кн.: Руководство по психиатрии. М., Медицина, 1983, с. 355—373.

5. Генетические и эволюционные проблемы психиатрии.— В. Г. Колпаков, М. С. Рицнер, Н. А. Корнетов и др.— Новосибирск: Наука, 1985, 251 с.

6. Козлова И. А. Риск заболеваемости в семьях больных шизофренией родителей. В кн.: V Всероссийский съезд невропатол. и психиатр., т. III (тезисы докладов). М., 1986, с. 254—256.

7. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. М., Медицина, 1977, 607 с.

8. Крауле И. В. Дети от родителей, больных шизофренией. Журн. невропатол. и психиатр., 1969, № 2, с. 239—242.

9. Личко А. Е. Психопатии и акцентуации характера у подростков. Л., Медицина, 1977, 208 с.

10. Нутенко Э. А., Хитри к Л. А. Сопоставление клиники и течения шизофрении у близких родственников в 111 семьях. Журн. невропатол. и психиатр., 1965, № 10, с. 1547—1553.

11. Москаленко В. Д. Сравнительное клинико-генеалогическое исследование семей с одним или двумя больными шизофренией родителями. Дисс. канд., М„ 1972.

12. Озерова Н. И. Риск проявления и клинические особенности шизофрении в зависимости от пола родителей и детей. Дисс. канд., М., 1983, 119 с.

13. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста. М., Медицина, 1974, 320 с.

14. Шахматова И. В. Генеалогические исследования. В кн.: Шизофрения, М., Медицина, 1972, с. 160—185.

15. Шендерова В. Л. Клинико-генеалогическое исследование непрерывной шизофрении. Дисс. докт., М., 1974, 399 с.

16. Anthопу Е. J. Clinical evaluation of children with psychotic symptoms. Am. J. Psychiat, 1968, v. 126, n. 2: 177—184.

17. Cowie V. The incidence of neurosis in the children of psychotics. Acta Psychiat. Neurol. Scand., 1961; 37: 37—87.

18. Hestоn L. L. Psychiatric disorders in foster home reared children of schizophrenic mothers. Brit. J. Psychiat, 1966; 112: 819—825.

19. Kwjatkowska Е. Невротические состояния у детей, рожденных в семьях больных шизофренией (Краков, ПНР) в кн.: Симпозиум детских психиатров соц. стран. М., 1976, с. 217—222.

20. Lагssоn G., Larssоn A. Health of children whose parents seek psychiatric care. Acta Psychiat. Scand., 1982; 66, n. 2: 154—162.

21. Stutte H. Kinder-und Jugendpsychiatrie. In: Psychiatrie der Gegenwart. Bd. II, Berlin—Heidelberg—New York, 1960: 952—1087.

22. SulestrowskaH., BorysE. Mental disorders in children of schizophrenics. Psychiat. Pol., 1973; 12: 157—165.

23. Walker E., Shay e J. Familial schizophrenia. A predictor and atten-tional abnormalities in schizophrenia. Arch. Gen. Psychiat., 1982; 39, n. 10: 1153—1155.

24. Zehnder M. Der Krankheitsbild und Krankheitsverlauf bei schi-zophrenen Geschwistern. Monatschr. Psychiat. Neurol, 1941; v. 103, 4/5, 5: 231—276.

РЕЗЮМЕ

При обследовании 58 детей от родителей, страдающих неврозоподобной шизофренией, подтвержден факт накопления психопатологических расстройств среди потомков больных шизофренией. Установлено, что формы психической патологии в изученной выборке выходят за рамки «шизофренического спектра», что отражает характерные особенности наследственного отягощения при благоприятном течении эндогенного процесса.

Таблица 1. Распределение больных неврозоподобной шизофренией родителей (пробандов) по полу и возрасту

ИТОГО………… 50

Таблица 2. Распределение детей от больных неврозоподобной шизофренией родителей по полу и возрасту (в соответствии с вариантом заболевания одного из родителей)

ИТОГО………… 58

¹ I вариант — родители, страдающие малопрогредиентной шизофренией с преобладанием навязчивостей; II вариант — с преобладанием истерических расстройств.

² Поскольку большая часть детей этого возраста оказалась недоступной генеалогическому обследованию, в наши дальнейшие рассуждения эти 17 детей не включаются. Отметим лишь, что все остальные потомки обследованы лично и при необходимости консультированы специалистами из клиники расстройств детского возраста ВНЦПЗ АМН СССР.

Таблица 3. Психическая патология у потомков больных неврозоподобной шизофренией

ИТОГО………… 25 (из 58 детей или 41, обследованных лично).

¹ В связи с ограниченным числом наблюдений статистическая обработка полученных данных не проводилась.

² По степени выраженности патохарактерологические нарушения могли соответствовать акцентуации.

³ Включено 2 случая псевдопсихопатий, сформировавшихся после стертых приступов («шубов»), перенесенных в детстве.