Башина В.М. ‹‹Ранняя детская шизофрения (статика и динамика)››

IV. Преморбидные особенности. Детей, больных шизофренией

Изучение психозов и личности больного практически всегда осуществлялось одновременно. Накопление знаний в этой области идет медленно. И по настоящее время изучение личности, темпераментов, характеров в норме и патологии — труднейшая задача. Подходы к ее решению продолжают искать в психологии, психиатрии и других науках.

В психиатрии XIX столетия первое значительное исследование личностных аномалий принадлежит В. Morel (I860). Он ставит вопрос об особой форме помешательства, в основном определявшейся «дегенеративными» признаками. У больных этой группы с рождения обнаруживаются Дисплазии в физическом статусе, отклонения в умственном развитии и поведении. На том этапе эти состояния этиологически не разграничивались. На особенности физического и психического развития родственников, больных помешательством, обратил внимание и P. Moreau de Tours (1860). По его предположению, помешательство — лишь крайняя степень развития врожденных недостатков. Нравственному отклонению может предшествовать душевное расстройство,— это впервые отметил A. Prichard (1835). Н. Maudsley (1871) пишет, что в семействах с наследственными «расположениями» у самих больных и у ряда родственников обнаруживается еще малоизвестная недостаточность нервной системы. Нездоровый темперамент у таких лиц характеризуется наличием раздражительности, непонятностью в чувствах, особенностях в походке, речи. Если бы удалось представить течение болезни в пределах целых поколений, а не только у отдельных лиц, можно было бы тогда понять отношение этих лиц (состояний) друг к другу, предположил этот автор. Продолжая учение В. Morel о дегенеративных состояниях, V. Magnan, M. Legrain (1903) и др. попытались выделить текущие процессы и врожденные, непрогредиентные конституциональные состояния. По их мнению, вырождение — конституциональное состояние, не тождественное регрессивному. Для дегенеративных состояний наряду с физическими атрофия-ми обязательны психические явления в форме «неуравновешенности», под которой указанные исследователи понимали неравномерность интеллектуального развития— от нерезко выраженного до значительной степени. По мнению этих ученых, подобные состояния оставались неизменными до пубертатного периода. Потом могли появиться еще более значительные отклонения, такие, как необычное воображение, утрата власти над инстинктами, причудливая филантропия, феноменальный эгоизм. У этих лиц эпизодически возникали навязчивости, импульсивные действия и могло развиться помешательство. «Вырождающиеся» — это существа с хрупкой нервной системой, нестойким душевным равновесием от рождения и до смерти.

Концепция о двух основных психозах в работах Е. Kraepelin (1913, 1920) и Е. Bleuler (1920)— шизофрении и МДП — маниакально-депрессивном психозе — послужили теоретической основой дальнейшего развития учения о типах личности, их взаимосвязи с нозологически очерченными клиническими единицами. Обратив внимание на определенный тип в развитии ребенка, предрасположенного к раннему слабоумию, Е. Kraepelin предположил, что это могло быть и само заболевание, проявлявшееся только симптомами нарушенного развития из-за детской незрелости.

Одним из первых ученых, в работах которых рассматривался преморбид детей, страдающих шизофренией, был W. Strohmayer (1913). Как и многие современники, он считал, что в этиологии большинства детских психозов важную роль играет «дегенеративная наследственность», и почти всегда речь шла об индивидуумах с «тяжелой патологической конституцией». У одних детей наблюдались усиленная реакция на незначительные раздражители, аффект злобы, немотивированные изменения настроения, эгоцентризм, односторонность интересов («ходячие календари», «гении счета» и т. п.), неумение справляться с трудностями, склонность к болезненному фантазированию вплоть до создания «своих царств», наконец бесчувственность в сочетании с садизмом, у других — безупречное поведение и отличная успеваемость в школе. Однако в конце периода полового созревания у многих детей развивалась гебефрения, наступали остановка в психическом развитии и распад личности. Таким образом, W. Strohmayer (1913, 1923) удалось охарактеризовать типы гиперсоциальных личностей с повышенной ранимостью, чувствительностью и асоциальных с чертами бесчувствия, проявлениями эмоциональной тупости. Эти расстройства в дальнейшем стали относить к кругу шизоидных.

Следующий важный этап в изучении личностной патологии и психозов ознаменовался работами Е. Kretschmer (1921), который разработал учение о типах личности и попытался установить взаимосвязи между ними и нозологически очерченными группами психозов — шизофренией и маниакально-депрессивным психозом. Структуру психического развитии Е. Kretschmer определял, исходя из выделенных им типов соматического развития. Однако использование психопатологических критериев при определении нормальных темпераментов и характеров привели автора к вычленению всего нескольких типов человеческих темпераментов, в основном родственных шизофрении, маниакально-депрессивному психозу и эпилепсии. Представление о нормальном развитии было сведено к смягченным формам психопатологических состояний или аномалий развития. Фактически Кречмеру не удалось выработать физиологические критерии нормальных темпераментов. Оценивая его работу по прошествии длительного времени, необходимо подчеркнуть, что вряд ли можно от психопатолога ждать решения подобных вопросов. Вместе с тем блестящие клинические разработки Е. Kretschmer послужили основой для выделения ряда аномальных и приближающихся к норме типов развития личности (шизоиды, циклоиды, шизотимы, циклотимы и промежуточные состояния).

Для нас представляет интерес описание Е. Kretschmer патологических признаков в период раннего детства у аномальных шизоидных личностей. С детства они были упрямы, недружелюбны, необходительны, словно проделали шизофренический психоз до рождения. В соматическом статусе у некоторых из них отмечались евнухоидизм, феминизм, инфантилизм и другие стигмы дисгенитализма и дисплазий. К тому же им были свойственны инфантильная привязанность к матери, реже к отцу, избирательная к родителям «мечтательная нежность» в период, когда должен начаться переход к другим идеалам. Автор допускал, что эти личности в пубертатном кризе могли переживать «надлом без психоза». «Пропорция настроения» у них перемещалась в течение всей жизни, у многих толчкообразно, никогда больше не возвращаясь к исходному состоянию.

После выхода в свет работ Е. Kretschmer исследования преморбидных особенностей у больных шизофренией, личностной патологии у родственников в семьях пробандов, страдающих психозами, проводились в основном в направлении уточнения выделенных им шизоидных и циклоидных структур. Наименее известным при этом оставался период раннего детства у аномальных личностей; в особенности у рано заболевших, шизофренией.

М. О. Гуревич (1922), Г. Е. Сухарева (1926, 1927, 1930) дали характеристику шизоидам типа «Verschroben» в понимании Е. Kraepelin и нормальному варианту развития интровертированного типа в понимании К. G. Jung. Они отметили у этих детей (11 —14 лет) неловкость движений, вялую осанку, наклонность к абстрактному мышлению, резонерству, аутистические установки, уплощенность эмоций. «Моторная дебильность», по Dupre, и «двигательный инфантилизм», по A. Homburger, обнаружены М. О. Гуревичем и Н. И. Озерецким (1930) у таких шизоидных личностей в детстве.

Впервые в отечественной и зарубежной литературе на основании нескольких собственных, а не анамнестических наблюдений Т. П. Симеон (1929) проследила становление шизоидной психопатии у детей 3—5 лет. Основными расстройствами у них были малая привязанность к объектам реального мира, сдвиг пропорций чувствований, аутизм, негативизм, недостаточное пользование речью, эхолалии, раздражительность. Личностные особенности таких — детей автор отнесла к кругу шизоидных у аутистических психопатов. Отсутствие «ориентировки на людей», негативизм наряду со стационарностью состояния у этих больных детей, по мнению Т. П. Симеон, использовались в качестве признаков шизоидной психопатии, как и у взрослых. Шизоидные черты личности в период преморбида у подростков, больных вялотекущей шизофренией, установила К. А. Новлянская (1935). Отгороженность, слабость социальных контактов, необычный характер мышления, покорность, кротость, чувствительность отметили у психически больных детей в препсихотическом состоянии L. Bellak (1948), М. Pollak и соавт. (1966). Все перечисленные работы отражали дальнейший процесс формирования представлений о типах развития детей и подростков в нозологическом периоде психиатрии. В отличие от работ предшествующего этапа эти исследователи изучали типологию доманифестных состояний уже отдельных, нозологически очерченных единиц.

Особому направлению в исследованиях детской шизофрении и шизоидных психопатий у детей положила начало работа L. Kanner «Об аутистических нарушениях аффективного контакта» (1943). Вначале автор обобщил материал 11 случаев. Состояние детей дошкольного возраста определяли аутизм, крайняя самоизоляция, неспособность к установлению взаимоотношений с людьми, однообразие в поведении с чертами одержимости и другие расстройства. Следует обратить внимание на большое сходство клиники у больных, описанных L. Kanner (1943) и значительно ранее — Т. П< Сим-сон (1929). Оба эти автора обнаруживали у них «безличностное отношение к родителям», однообразный характер игр «с подпрыгиваниями и верчениями руками», отказ от личных местоимений в речи. Комплекс этих расстройств L. Kanner назвал ранним детским аутизмом, а его причину предположил во врожденном нарушении аффективного контакта. Сам же синдром автор отнес не к шизоидной психопатии и не к шизофрении, а к особым состояниям из широкого круга расстройств шизофренического спектра.

За работой L. Kanner последовало сообщение Н. Asperger (1944) о детях с нарушенным контактом. У них также обнаруживались плохая адаптация, задержка становления навыков, повышенная чувствительность, запоздалое овладение личными формами местоимений, неологизмы. В отличие от лиц с синдромом Каннера у некоторых сохранялась способность к логическому мышлению с фиксацией интересов на отвлеченных занятиях: в основном математике и философии. Наиболее типичной чертой этих пациентов была, по Н. Asperger, «дисгармоничность во всех сферах». Напомним, что еще в прошлом веке V. Magnan и М. Legrain называли «неуравновешенностью» похожие качества в структуре личностного развития дегенератов. Н. Asperger поднял вопрос о том, что рассматриваемые им расстройства, с одной стороны, близки «шизоидным», с другой — напоминают состояния раннего детского аутизма Каннера. Для их обозначения автор, как и ранее Т. П. Сим-сон, воспользовался определением Е. Bleuler, назвав их «аутистическими формами контактов». Позднее эти расстройства стали называть аутистическими психопатиями типа Аспергера. Почти 10 последующих лет эти работы не привлекали к себе внимания детских психиатров. Но в 1953 г. во Франции было опубликовано исследование, проведенное Е. Stern и М. Schachter, в котором вновь рассматривалась клиника состояний, близких к раннему детскому аутизму Каннера и аутистической психопатии Аспергера. С этого времени интерес к синдрому Каннера и сходным состояниям все возрастает. Вышло в свет множество работ, посвященных вопросам клиники и патогенеза раннего детского аутизма. Важность проблемы кормления, плача или вялости с первых дней жизни у детей с синдромом Каннера подчеркивал В. Rimland (1964). Отсутствие адаптации к положению, протест против перемещения, нежелание идти на руки, а с 4—18 мес периодические вращения головой вокруг оси, удары головой, позднее интерес к определенным мелким игрушкам и стремление к «одиночеству» выявили у этих детей многие исследователи (Bender L. et al., 1952; Schopler E., 1965; Maeculoch M., Williams С., 1971). Состояния, похожие на слепоту и глухоту у этих детей, наблюдали Arn Krevelen (1952), Е. Anthony (1958) и др. Клиника отдаленных этапов у больных с синдромом раннего детского аутизма Каннера уточнялась посредством катамнестических исследований (Eisenberg К., Kanner L., 1956; Kanner L. et al., 1972).

Еще Т. П. Симеон (1929) привела катамнез 2 детей, прослеженных до 5-летнего возраста, у которых в начале развития были аутистические явления, а в первом кризовом периоде наблюдался психотический сдвиг. Похожие наблюдения опубликовала К. А. Новлянская (1939), но у подростков значительно позднее, в 10— 14-летнем возрасте. М. Mahler (1965) обнаружила при форсированном становлении социальных контактов у детей-аутистов молниеносно наступающее психотическое состояние. По наблюдениям М. Mahler (1952) и других авторов (Wenar Ch. et al., 1967; Geiger-Marty O., 1968), теплая эмоциональная среда, с минимальным количеством раздражений идеальна для таких больных. Катамнестические наблюдения 63 детей-аутистов (Eisenberg L., 1956; Eisenberg L., Kanner L., 1956) показали, что 16 из них социально хорошо адаптировались, 34 находились в госпиталях в состоянии, близком к психозу, остальные 12 были инвалидами, но оставались в домашних условиях.

На протяжении многих лет клиницисты продолжают обсуждать этиологическую сущность синдрома раннего детского аутизма Каннера. Так, Н. Asperger (1944, 1968) то допускал, что каннеровский аутизм близок к психозу, то оценивал его в круге врожденной психопатии, зависящей от гередитарности, преимущественно с отцовской стороны. К особым состояниям, «sui generis», также гередитарной природы относили синдром Каннера такие клиницисты, как Е. Stern и М. Schachter (1953), В. Rimland (1964). Разные точки зрения на его природу высказывал Am. van Krevelen (1960, 1962, 1973, 1974), то определяя его как «аффективную олигофрению», то сомневаясь в существовании его как отдельной клинической единицы, то признавая полиэтиологичность синдрома. J. Lutz (1968) считал, что подобные нарушения могли проистекать из органических и реактивных причин. Некоторые авторы предполагали, что только отдельные аутистические явления, а не весь синдром в целом можно обнаружить при органических поражениях головного мозга, врожденных задержках развития, конгенитальной сенсорной афазии (Sehein R., Jannet Н., 1960; Spiel W., 1968). По мнению Е. Anthony (1958), аутизм гередитарен как биологический процесс, но углубляется органическими причинами. G. Bosch (1962), М. Rutter (1966), Н. Asperger (1969) признавали возможность фенокопирования симптомов аутизма при органическом поражении тех же мозговых структур, что и при генетически обусловленном раннем детском аутизме.

Сторонники психоаналитического направления (Mahler М., 1952; Ruttenberg В., 1970, и др.) детский аутизм Каннера причисляли к аутистическим психозам вследствие нарушения симбиотических взаимоотношений; а сторонники психогенетического — к «состояниям вследствие психических травм, а не только в результате бедности родительского контакта. Поведение ребенка первые объясняли как возмездие родителям J. Weiland (1964), М. Dundas (1968).

Некоторые детские психиатры относили детский аутизм к наиболее ранним формам детской шизофрении. Так, L. Bender (1962) и G. Faretra (1972) рассматривали его в рамках псевдо дефектной шизофрении, О. П. Юрьева — в круге вялотекущей шизофрении у детей (1971). G. Faretra (1972) считает, что при шизофрении до 3-летнего возраста синдром раннего инфантильного аутизма служит наиболее возможным психопатологическим проявлением. Сходных позиций придерживаются ряд клиницистов Франции, Аргентины, Японии и других стран (Lebovici L., 1973; Makita К., 1974; Knobel M., 1974). Следует заметить, что эти авторы расширительно трактуют синдром аутизма и отходят от позиций L. Kanner, тогда как он (1943, 1968) специально обращал внимание на редкость, специфичность детского аутизма и хотя относил его к «широкому кругу шизофренических расстройств», но подчеркивал, что между ними есть различие во времени начала, клиническом содержании и течении. Поэтому два указанных состояния автор и считал необходимым дифференцировать.

В отечественной литературе вопрос о месте аутистического круга расстройств у детей ставился не только Т. П. Симеон (1929) и Г. Е. Сухаревой (1926). В группе своеобразной разновидности психического недоразвития, органического поражения центральной нервной системы рассматривают синдром аутизма у детей С. С. Мнухин, А. Е. Зеленецкая, Д. Н. Исаев (1967). Аффективные и волевые нарушения, шизоформный характер поведения, по их мнению, — следствие недоразвития активирующих систем мозга.

Как мы видим, клиницистами разных стран изучаются особенности становления шизоидной психопатии, раннего инфантильного аутизма и других нарушений развития в доманифестном состоянии шизофрении. Раннее формирование синдрома Каннера, необычность его психопатологии привели к тому, что этот синдром стал рассматриваться в отрыве от предшествующих работ по аномалиям развития шизоидного круга конституционального и постпроцессуального генеза. Обсуждение этой проблемы в свете становления личностных особенностей шизоидного круга, синдромологии детской шизофрении, а также генетического родства шизофрении и шизоидной психопатии продолжается. Вопросы о развитии (онтогенезе) детей, больных шизофренией, остаются актуальными и их решение ждет дальнейших исследований.

Переходим к изложен-ню собственных наблюдений. Нами изучались показатели развития у всех больных шизофренией детей, сопоставлявшиеся затем с показателями развития здоровых детей, взятыми из литературы (Трошин Г. Я., 1915; Маслов М. С., 1925; Кислюк Г. А., 1956; Кистяковская М. Ю., 1970; Пиаже Ж., 1932, 1969; Вахрамеева И. А., 1961; Фанкони Т., Валлон А., 1967; Вальгрен А., 1970; Ушаков Г. К., 1974). У больных детей рассматривались основные параметры развития инстинктивной, эмоциональной сферы, статических функций, речи, игровой деятельности, становление навыков поведения, взаимоотношений с родными, сверстниками. Особенности раннего развития у всех детей изучались с помощью анамнестического метода, в дополнение к которому использовались выписки из педиатрических карт и велось динамическое наблюдение больного. Статически-динамический подход при изучении развития ребенка являлся основой суждения о взаимовлиянии патогенного и физиологического начал, эволюционирующих в процессе онтогенеза больного ребенка. Динамические данные о развитии детей помогали уточнить картину их состояния в доманифестном периоде болезни.

Беременность у 186 (62 %) матерей больных детей протекала с токсикозом (табл. 4). Преждевременные (на 2—4 нед) и запоздалые (на 1—2 нед) роды обнаружены у 20 % всех обследуемых матерей; у 19 % проводилась стимуляция родовой деятельности. В 5 % у пациентов были явления асфиксии средней и легкой степени выраженности. Таким образом, средний процент патологии беременности в родах был очень высок у матерей больных детей изучаемой группы [132 (44 %)]: однако не превышал процент патологии беременности (56—69) у матерей детей, больных шизофренией, по данным других детских психиатров (Goldiarb W., 1961). Преждевременные роды были у 12 % матерей детей с синдромом Каннера, в популяции — 7 % (Taft S., Goldfarb W., 1964; Rimland В., 1964). Можно допустить, что патология в родах определенным образом взаимосвязана с недостаточностью жизнеспособности плода, как было установлено К. А. Семеновой (1968, 1972).

Задержка в становлении моторных актов обнаружена у 46 (15,3 %) больных. Подобные нарушения встретились у 11 детей, больных злокачественной непрерывной шизофренией (26 %), у И детей с непрерывной вялотекущей шизофренией (31 %), у 12 детей с приступообразной, близкой к злокачественной, шизофренией (22 %) и у 12 детей, больных приступообразной мало-прогредиентной шизофренией (8 %). Среди детей, больных рекуррентной шизофренией, не было лиц с подобным типом расстройств. Наименьший процент случаев с задержкой становления моторных актов выявлен в группе малопрогредиентной приступообразной шизофрении (8 %). Обнаружена взаимосвязь с тяжестью течения, ранним началом процесса и количеством случаев с задержанным развитием моторики.

Формирование сложных тонких моторных навыков задерживалось у 212 (70 %) детей, больных шизофренией. В этой группе рекуррентной шизофрении было 10 % случаев, приступообразной, близкой к злокачественной, шизофрении — 69 %, малопрогредиентной и непрерывной злокачественной — 76 %, непрерывной вялой— 54 %, с непрогредиентным синдромом Каннера— 100 %. Как известно, активное становление тонкой моторики приходится в норме на 2—3-летний возраст. У большинства обследуемых к тому времени процесс уже начинался, что нивелировало значение обнаружения задержки тонкой моторики.

Задержка речевого развития обнаружена у 111 (30,3 %) детей. Меньше всего формирование речи страдало при рекуррентной и непрерывной, вялотекущей шизофрении; наибольшая частота нарушений развития речи в преморбиде выявлена у лиц с неблагоприятным течением болезни.

Нарушение формирования игровой деятельности имелось у 250 (83,3 %) детей. У такого же числа больных были нарушены межперсональные взаимоотношения. Следует отметить, что, несмотря на одинаково раннее начало болезни, одни функции, например речь, страдают меньше, другие, например, моторика и особенно межперсональные взаимоотношения, нарушаются в большей степени.

Учет качества развития рассмотренных сфер деятельности ребенка послужил основанием выделить группы с нормальным, искаженным, стигматизированным, задержанным развитием в доманифестном периоде. В первой группе нормальное развитие было установлено у 14 (4,7 %) больных. У этих детей не имелось нарушений инстинктивной жизни. Пищеварение и сон были нормальными. Становление движений крупных мышц и мелкой моторики происходило в физиологически обычные для здоровых детей сроки. К 1!/2— 3 мес дети держали головку, к 5—6 мес сидели, к 10— 13 мес самостоятельно ходили, к 1!/2—3 годам пользовались 2—3-сложной фразой. В течение первого года жизни у детей формировались эмоциональные привязанности к родным и окружающим лицам. Со 2-го года происходило усложнение контактов, появлялась возможность реализации интереса к сверстникам, способность понимать радость, обиду, подчиняться приказу. Постепенно расширялись взаимоотношения ребенка с окружающим миром, пополнялись его знания, усложнялась игра. Психическое и физическое развитие протекало гармонично. Дети доставляли окружающим удовлетворение своими успехами в развитии и своею синтонной эмоциональностью.

Вторую группу составляли 30 детей (10 %), у которых в развитии были обнаружены патологические стигмы. У этих больных обнаруживались неоднозначные, нерезко выраженные отклонения в развитии личности. Периодическая недостаточность ночного сна замечена у 1JO детей; они же проявляли повышенную чувствительность к шумам и дискомфорту. 9 детей были реактивны; из них у 6 был вялый аппетит, слабая реакция на дискомфорт и на мать. У 2 детей возникало стремление к несъедобным видам пищи, затруднение перехода от грудного кормления к общему. У 9 детей было затруднено формирование навыков самообслуживания и других движений моторики рук. У 2 детей наблюдалось замедление в становлении речи, использование фраз-штампов, у 6 — речь формировалась ускоренно. После года, со времени становления ходьбы, у 20 детей не возникало стремления к общению со сверстниками; они вели себя пассивно, не. защищались, не играли.

Индифферентно относились к родителям 9 детей. Перечисленные особенности развития личности, если в последующие 2—3 года жизни не возникал процесс, нивелировались и развитие ребенка переставало вызывать опасения.

Оказалось, что распределение детей с отдельными патологическими стигмами, как и детей с нормальным развитием в доманифестном периоде, по формам течения шизофрении близкое. Личности с нормальным развитием и стигматизированным развитием преобладали в группе злокачественной непрерывной, малопрогредиентной и рекуррентной шизофрении и были в меньшем числе среди больных вялотекущей непрерывной и приступообразной, близкой к злокачественной шизофренией.

В третьей группе искаженное развитие обнаружено в доманифестном периоде у 136 детей (45,3 %). У больных этой группы нарушения были еще более заметными, однако не у всех однозначными, как и у больных предшествующей группы. У 30 детей отмечена недостаточная продолжительность сна в ночное время, укороченные перерывы между кормлениями, пониженная чувствительность к дискомфорту, вялость, у 15 — повышенная чувствительность к громким звукам, мокрому белью, голоду, легко возникавший плач. Становление первых крупных моторных актов нормальное. У 92 детей отмечена задержка развития тонкой моторики, становления навыков, общая неловкость, медлительность. Дети длительно не осваивали детские игры, не прыгали и т. п. У 101 ребенка игра была аутистической, 117 детей не проявляли интереса к сверстникам, 61 холодно относился к родителям.

Состояние больных детей с искаженным развитием в доманифестном периоде не исчерпывалось только этими патологическими признаками. 25 детей отличались повышенной чувствительностью: еще в младенчестве плохо переносили громкие звуки, дискомфорт, приход в дом посторонних, смену пищи. У них возникала привычная рвота. Сон легко нарушался, становясь прерывистым. После года, когда в норме связь с родителями уменьшалась, у детей увеличивалась зависимость от матери. Они переставали отпускать ее от себя, появлялась тревога при уходе матери из дома. В домашнем кругу с размеренным ритмом, при доброжелательном к ним отношении дети были спокойными. Их обычно характеризовали как «легких». Приветливые, доступные с родными, в обществе сверстников они робели, играли с ними только с помощью родителей. В присутствии посторонних смущались, замолкали, становились скованными, неуклюжими Пассивно и безропотно подчинялись даже более младшим детям, не отстаивали своих интересов, не умели «дать сдачу». Их отличали бесхитростность, наивность и прямодушие не по возрасту. Чувствительность к «неудачам», такие дети, став старше, начинали сторониться ровесников. При общении с 1—2 знакомыми детьми всегда обнаруживали достаточные знания, ориентировку в окружающем, были способны предложить игру, с удовольствием помогали родным.

У 6 детей (из 25) был резко снижен пищевой инстинкт, не было чувства голода, любимых блюд, с рождения наблюдалось отрицательное отношение к кормлению. Сон был поверхностным, непродолжительным и легко нарушался. Дети беспричинно обижались, любое замечание вызывало у них слезы. Они плохо играли, так как затруднения, неудачи приводили их в состояние длительного раздражения. Новые впечатления, игрушки, приход посторонних — все вызывало у них недовольство. Иногда у них возникали при этом истеро-формные реакции или двойственность в желаниях, негативизм. Все эти особенности могли быть отнесены к начальным симптомам нарушенного развития, свойственного сенситивным шизоидным личностям.

У других детей (41) после годовалого возраста отмечались признаки возбудимости и моторной расторможенности. Это обнаруживалось в играх, взаимоотношениях с родными. Дети быстро всем пресыщались: старые игрушки без сожаления портили, постоянно требовали новых. Желания выражали бурно, при неудовлетворении их Кричали, плакали, легко ссорились с родными. Общие игры со сверстниками у них не получались, так как они не умели поступиться своими интересами, все делали по-своему, были повышенно ранимы и обидчивы. Несмотря на легко возникавший интерес ко всему окружающему, они редко увлекались чем-то по настоящему и надолго. Первая радость от прогулки, новой игрушки у них быстро проходила, в раздражении они искали новых впечатлений. Им было чуждо чувство привязанности к другим детям, они переходили от одного сверстника к другому. Иногда у них возникали необычные интересы, — тогда они настойчиво стремились овладеть желаемым. Но и в этих случаях, быстро пресытившись, бросали то, чего упорно добивались. Таким детям свойственны противоположные желания, стремление к недозволенному: они рвали книги, портили любимые вещи родителей на глазах у них и получали от этого удовлетворение. В отношениях с родными они неласковые, эгоцентричные, не переносят нежность: могут демонстративно вытереться, если мать их поцелует.

Речь развивалась у детей этой группы в нормальные или несколько ускоренные сроки в сравнении с физиологической нормой. Обращали внимание их немногословность, редкие вопросы, предпочтение говорить самим с собой. Новые навыки они осваивали с трудом из-за отсутствия интереса, тогда как некоторые навыки по собственному почину ими усваивались быстро. У других 33 детей наряду с чертами возбудимости была резко выражена сенситивность.

Искажение развития у 13 детей характеризовалось пассивностью, ареактивностью с раннего возраста Эти дети были очень вялы, безразличны к дискомфорту, относились одинаково спокойно к матери и посторонним, к кормлению, взятию на руки. Их характеризовали как детей «без улыбки», которых «не слышно», «словно и не было в доме ребенка», настолько редко они плакали и совсем не выражали радости или протеста. После полугода такие дети недостаточно реагировали на мать, спокойно шли к посторонним. При этом родители легко исключали плохую дифференциацию, так как дети уже хорошо различали мелкие игрушки. Нормальные сроки становления моторных актов у этих детей не исключали медленного приобретения навыков, связанных с развитием тонких движений пальцев рук, требующих внимания, учета очередности движений. Таких детей после года трудно было приучать к выполнению новых действий. Усвоив какой-либо навык, дети его неукоснительно выполняли в строго определенной, затверженной последовательности и не меняли соответственно изменившейся обстановке. После 1,5—2 лет они иногда начинали подходить к сверстникам, но лишь со стороны недолго наблюдали за их действиями. В одиночку они играли в примитивные, однообразные игры, сводившиеся к перекладыванию, пересыпанию, верчению, трясению. После 1/2 лет дети оставались эмоционально тусклыми, пассивно относились к родительскому вниманию, ласкам. Наконец, для 24 детей с искаженным развитием больше всего были характерны отгороженность от всех окружающих и аутистические интересы. И у этих детей крупные статические функции развивались своевременно, речь — с опережением. Первые слова обычно они соотносили не с родителями, а с непривычными предметами. Речь фразами появлялась к 1 — 1,5 годам. Рано вводились сложные обороты, наречия, фразы строились грамматически точно. Несколько позднее дети уже легко заучивали стихи, отрывки прозы. Однако они были малоразговорчивыми, в общении предпочитали пользоваться жестами. Наедине с собой они шептали, бормотали. Иногда в таких случаях речь деформировалась и представляла обрывки фраз, слоги. У других появлялась склонность к рассуждательству, пустому говорению. В их играх отражались соответственно возрасту события окружающей среды, сведения, почерпнутые из книг. Однако у всех выступали отвлеченный характер игр, предпочтение мелким сыпучим предметам (бусы, пуговицы, гайки), нелюбовь к живому, а также игры — фантазии «про себя». В них все события разыгрывались в воображении, дети при этом сидели без движения, что-то шептали, а игрушку держали зажатой в руке, не манипулируя ею, или рисовали несколько штрихов, каракуль и застывали над рисунком. При расспросе могли сказать, что у них тут «прекрасные звери», «дома» и т. п. Беспомощные в кругу сверстников, они не понимали взаимоотношений между детьми, не усваивали правил общежития, нередко говорили, «что не любят играть с детьми, не любят «живое».

У половины этих детей наблюдались влечения к яркому, огню, агрессия с первых лет жизни. У всех рано появлялись односторонние интересы, одержимость камнями, этикетками и т. п. В игровых влечениях обращали на себя внимание узость интересов, ригидность, трудный переход к новым увлечениям. Дети были скрытными, не выражали своих чувств, недифференцированно относились к родным, не чувствовали другой стороны, в общении были бестактными и невнимательными. Иногда общение со сверстниками у них сводилось к тактильным контактам: возне, обниманию, бегу рядом со всеми, но предпочитали они одиночество. Многие даже не переносили присутствия родителей, прогоняли их из комнаты, отказывались от общих игр и прогулок. Перечисленный комплекс особенностей развития личности представлял собой формирование выраженных шизоидных черт у этих пациентов.

В четвертой группе тип личностного развития в доманифестном периоде у больных шизофренией определяли черты задержанного развития. Оно установлено у 78 (26 %) больных; из них у 46 была задержка психического развития, у 32 клиническая картина исчерпывалась расстройствами в форме синдрома раннего детского аутизма Каннера. Рассмотрим каждый тип расстройств в отдельности.

Из 46 матерей детей с задержанным развитием почти у половины (37) были явления токсикоза беременности, а у 43 — патология в родах. У всех этих детей задерживалось становление крупных моторных актов на 2—5 мес по сравнению с физиологически нормальными сроками. Развитие тонкой моторики, навыков обслуживания отставало на годы. У всех выявлены дисплазии в соматическом статусе и строении скелета: неправильное строение черепа, асимметричное расположение макушки, большее число макушек, деформированность ушных раковин (приросшие мочки уха, увеличенные или уменьшенные по сравнению с нормой размеры ушей), низкое расположение слуховых проходов, неправильный рост волос: край их у 4 больных спускался низко на лоб, волосы не ложились, а стояли наподобие гребня; у 10 детей были истонченные, повышенно ломкие и сухие волосы. У всех обнаруживались моторная неловкость, неуклюжесть движений и походки, неправильная осанка. Одни (15) были пониженного питания, другие (5) чрезмерно повышенного. Сон нередко прерывист до полугода. Если в предыдущих группах лишь отдельные дети плохо различали родных, здесь эти симптомы отмечены у всех. Одни (35) были пассивны, другие (10) беспокойны. Развитие фразовой речи растягивалось на годы, первые слова появлялись к 1,5 - 2 годам. Словарный запас приобретался медленно, дети пользовались им редко, длительно не преодолевалось косно. язычное произношение слов. В основном наблюдалась речь в форме штампов, иногда бормочущая, задерживалось появление ее вопросных форм.

Дети не осваивали простых навыков опрятности. Они были косны в привычках, с трудом меняли место и вещи. Игра у всех долго оставалась примитивной, На уровне восприятия предметной формы и простых манипуляций в форме верчения, пересыпания, постукивания предметом о предмет. Способность к сюжетной игре не развивалась. Несмотря на примитивность, у 10 детей игра приобретала характер влечения и годы сохраняла свою однотипность. Дети не проявляли нежности к родным, оставались бесчувственными к их ласкам. Вместе с этим они хорошо знали состав семьи и страдали, если он изменялся. Они плохо переносили приход в дом посторонних лиц, рано это чувствовали, волновались, капризничали; в более старшем возрасте стремились уйти в другую комнату, забраться в более тихий угол. Недостаточно замечали сверстников, как и другие новые объекты. В возрасте 2—3 лет еще не ощущали разницы между живым и неживым, иногда отрицательно относились к живому, толкали ребенка, ударяли собаку и нередко не только без чувства вины, но и с интересом к этому. Желания они в основном выражали жестами или стремились взять нужную вещь без спроса. Временами у них обнаруживалось хорошее пассивное «внимание, лучшее, чем предполагалось, запоминание. Все же у этих детей пассивно накапливались знания,. шло постепенное их развитие. Перечисленные особенности развития этих детей в доманифестном периоде болезни дали повод определить его как задержанное.

Подробнее остановимся на характеристике личностного развития 32 детей с синдромом раннего детского аутизма Каннера. Как уже было сказано, вопрос о структуре этого симптомокомплекса расстройств остается нерешенным и обсуждается рядом детских психиатров до сих пор. Приводим наблюдение.

Больной П., 1965 г. рождения, с синдромом Каннера. Сведения о наследственности: мать, 1940 г. рождения, инженер. В детстве послушна. Были подруги. Училась легко. После института справляется с работой, отношения с сослуживцами хорошие. Семейная жизнь не сложилась. Сыну предана. Спокойная, подчиняемая, чувствительная. Тетка и бабка с чертами сенситивности. Двоюродный брат по линии матери, 1965 г. рожд. Замкнутый, застенчивый, одинокий. В школе учится с трудом. То упрям, настойчив, то пассивен, подчиняем. Занимается с помощью родителей. Отец, 1940 г. рожд., старший научный сотрудник НИИ. На работе его ценят. В отношениях с людьми рационален. В семье деспот. Сам находится в зависимости от матери, женился по ее указке. С первых дней после женитьбы выдвинул идею укрепления семьи, по которой все в ней строится «на внешних отношениях» и начинается с «магических» слов «спасибо», «пожалуйста» и т. д. Его и мать не интересуют внутренние переживания других. Если жена будет внешне вежлива, добра, почтительна, то все будут довольны и семья станет прочной. Не понимает странности своих высказываний. Ребенка не хотел. Заботу жены о ребенке называл баловством, ни в чем не помогал ей. Требовал, чтобы дали ребенку наплакаться. При этом, с любопытством рассматривая его, не брал на руки. Когда стало заметно, что сын не пользуется речью, несколько раз грубо тряс его за ноги вниз головой и приговаривал, что «вытрясет дурь из его головы, прильет туда побольше нужной крови». С годами стал испытывать к сыну своеобразную привязанность, перестал доверять его воспитание жене. Просил помощи в том, чтобы лишить ее права материнства: «Пусть лучше у него вообще не будет матери». Одно время ряд своих болезненных ощущений со стороны кишечника приписывал сыну. Сведения о семье давал скудные, становился подозрительным. У психиатра не лечился. Бабка по отцовский линии — пенсионерка. Жестокая, холодная, неоткровенная. По отношению к невестке настроена враждебно, требовала от нее подчинения, выполнения своих желаний. С сыном живет в ладу. К ребенку относится формально, не навещала внука в больнице, недостаточно заботится о нем, когда его оставляют на ее попечении.

Обследуемый от четвертой беременности, протекавшей с токсикозом, тошнотой, болями внизу живота, в связи с чем мать дважды лежала в отделении патологии беременных. Роды в срок. Закричал после похлопывания. Был вялый, кормить принесли на 3-й сутки. Сосал лениво. У матери вскоре после родов наступила гиполактия.

Раннее развитие. Голову держал с 6 мес, сидел к 7—8-му месяцу, ходить стал с 1 года. Первые слова в 1 год 2 мес, фразовая речь с 1/2 лет. Перенес воспаление легких в тяжелой форме в 2-месячном возрасте, частые гриппы, ангины в 3—5-летнем возрасте. В младенчестве много спал, был чрезмерно спокойным, недостаточно реагировал на мать и игрушки. Родных не отличал от посторонних. Ел хорошо. Педиатр считал ребенка здоровым, но мать уже тогда обращала внимание на его пассивность. Со времени становления ходьбы наряду с обычной походкой периодически наступал только на носки. Не радовался, когда мать брала его на руки, ласкала. В основном прыгал, играл руками. Увидя детей, кричал, опрометью бежал от них. В дождь требовал, чтобы его подводили к водосточным трубам, смотрел на струи воды, радовался, когда прикасался к ним руками.

С 1/з лет охотно слушал чтение стихов, запоминал стихотворение и страницу, на которой оно напечатано. На вопросы не отвечал. Если очень нуждался в чем-либо, произносил слово или длинную неуместную фразу, чаще пользовался жестикуляцией.

В 2 года 3 мес хотя и владел речью, но ею не пользовался. Вел себя «странно», игрушки перекладывал с места на место. С удовольствием бегал на цыпочках, потряхивал кистями рук. Временами произносил слова, обрывки фраз, четверостишия. Когда его звали поиграть, сердился, бегал, взмахивал руками, выкрикивал неразборчивые слова. На улице ни во что не играл. Увидев собак, кричал: «Не бойся» и бил себя руками по лицу.

Была заподозрена олигофрения и ребенка направили на консультацию к детскому психоневрологу. На приеме у врача в 2/2 года: не сел на предложенный стул, то бормоча бегал по кабинету на цыпочках, то ходил, широко расставив ноги, раскачивался. Игрушки от врача не брал. Сам походя сбрасывал их со стола, сунул палец в чернильницу. Вопросов и просьб врача словно не слышал, однако некоторые просьбы матери исполнял. На последующих приемах вел себя так же. Истинный запас сведений выявить не удавалось.

В возрасте 2,5—4 лет стал медленно приобретать некоторые навыки. Детей по-прежнему избегал, на вопросы не отвечал и ничего не просил. Специально приведенный в кондитерский магазин, не просил конфет, иногда говорил как бы самому себе: «мальчик хочет». Знал части тела. Были доступны понятия «много — мало», «больше — меньше», различение простых по форме предметов, основных цветов. Ходил на цыпочках, временами раскачивался. Говорил о себе во втором — третьем лице. Физически развивался правильно.

После того как отец грубо обошелся с ребенком, у мальчика расстроился сон, периодически возникали энурез и энкопрез. В связи с этим в 4 года 7 мес лечился в стационаре. В отделение шел неохотно, испуганно оглядывался по сторонам, говорил сам себе: «Куда идешь, куда идем?», плакал. Целиком повторял вопросы врача, а также свою фразу: «Мама пошла за гостинцами». От пищи отказывался, не давал себя накормить. Детей сторонился. В общих играх и занятиях не участвовал. Игрушки брал, вертел их перед глазами. Сюжетных игр не организовывал даже с посторонней помощью. Отвечал односложно. Прислушивался к чтению несколько минут, внимание быстро угасало. Отталкивал книги, говорил: «Не надо». Голос тихий, переходящий в шепот. Отворачивался от врача, старался уйти в другой угол комнаты. Первую неделю в стационаре предпочитал оставаться в постели. Настроение было сниженное, временами плакал, монотонно повторял: «Мама придет». От детей и персонала уходил. Если предлагали игрушку, говорил: «Не хочешь играть». Оставленный в покое, в основном был бездеятельным, вялым, иногда делал перебирающие движения пальцами перед глазами. Спустя неделю исчезло страдальческое выражение лица. Реже звал мать, однако бесцельно бродил в одиночестве по отделению, отвергая всякую деятельность. Спустя еще 20 дней настроение выровнялось, но по-прежнему ни с кем не общался, не задавал вопросов. Изредка подводил к двери врача, повторяя: «Хочешь» или «Мама пошла за гостинцами».

На индивидуальных занятиях у ребенка выявлен большой словарный запас. Он раскладывал геометрические фигуры на доске Сегена, научился счету в пределах первого десятка. Заинтересовался яркими картинками, освоил вопросные формы: «А кто это? Что это?» Мог четко произносить слова и тут же появлялась эхолалия, речь с лепетными интонациями. Не вдумывался в смысл сказанного, пропуская в словах отдельные звуки. Память хорошая. Активность неравномерная, с быстрым угасанием интереса, бездеятельностью.

В отделении лечился седуксеном по 2,5 мг 2 раза в день и триптизолом по 5 мг утром.

Катамнез (5 лет) После выписки из больницы расстройства сна снялись, но состояние в целом оставалось прежним. С детьми не играл, ничем по-настоящему не интересовался. Лучше всего вел себя с матерью отца, которая ни к чему его не побуждала и ничего не запрещала. Однако с ней он быстро утрачивал ранее приобретенные навыки. В то же время появилась неприязнь к матери: делал ей назло, радовался, если причинял ей боль, щипал или подносил руки к лицу, касался глаз. Смеялся и особенно был доволен, когда мать сердилась и пугалась. Иногда говорил, что она «плохая», толкал ее, гнал из дома, кричал, плакал. Отец испытывал удовлетворение от такого поведения ребенка. Получал в то время 10—25 мг сонапакса в сутки, с 5 лет 2 мес лечение отменено.

6 лет 7 мес. В течение 1,5 лет лечения не получал. Становился все более управляемым. На приеме у врача спокойно играл машиной, обращался с просьбами к врачу и матери, правильно отвечал на вопросы Периодически все еще гримасничал, вертел пальцы и тряс кистями рук, подпрыгивал.

6 лет 8 мес. Отдан в детский, сад. Там смог подчиняться требованиям педагога В общих играх участвовал вначале с его помощью. Полюбил музыкальные занятия, пел вместе со всеми детьми. Появилось игровое перевоплощение, представлял, что он собачка, мышонок.

7 лет 8 мес. Сад посещал в течение года. Оставался «особым», но вполне подчиняемым Начал заниматься в музыкальной школе. На уроке выдерживал до 15 мин. Легко понимал задания, овладел нотной грамотой.

8 лет. Вошел в кабинет врача с легкой настороженностью, осмотревшись, успокоился Отвечал на вопросы. Лицо выразительное, тонкое, взгляд внимательный, не отводил его, как раньше, от врача. Ответы обдумывал, отвечал не сразу, но по существу. Речь грамматически правильная, развернутыми фразами, запас слов большой. Когда разговаривал, появлялись лишние движения руками. пальцами. От игрушек отказался: «Что я — маленький?». Ориентирован в ситуации, знал, где живет, помнил название улиц, станций метро. Правильно оценивал, что мог поспать лишь в субботу и воскресенье, так как в другие дни ходит в детский сад. О своих занятиях говорил так- «Рисуем на тему — зима, птицы на ветках, читаем и разное другое у нас есть». Показывал, как он может считать- «Вычитать могу и прибавлять, складывать в уме 4+4 = = 8, 8—5=3». Тут же пояснял: «Я всегда про себя считаю». Используя небольшую помощь, понял, как надо считать десятками. Обратился к врачу со встречной задачей- «Теперь я тебе, т. е., простите, вам загадаю сколько будет 2+12. Сказал, что любит более всего заводить пластинки Франца Шуберта: «Музыкальные серенады» и гулять с ребятами Шепотом сообщил, что в саду «есть нехороший ребенок Васька, он дерется». Сознался, что боится его. Рассказывал обо всем бесхитростно. По-детски не всегда разграничивал игровую ситуацию от действительности. При усложнении вопросов суетился, усиливались гримасы.

8 лет 11 мес. Стал учиться в массовой школе с 8 лет 7 мес. В школу ходил с удовольствием, материал усваивал легко. Считался понятливым. Слово учителя было для него законом. Постепенно стал интересоваться детьми. Чтобы заслужить их одобрение, «смешил их», копировал неправильные поступки, передразнивал учительницу. К оценкам окружающих был очень чувствителен. Дома правдиво сообщал о своих и чужих провинностях. Передразнивал мать, отца, бабушку (его даже называли пересмешником), не вполне осознавая, что огорчает их этим. Иногда при волнении потряхивал руками, прыгал на цыпочках.

9 лет 11 мес. Первый класс закончил на четверки и пятерки. Учился во 2-м классе массовой школы Жил то у матери, то у отца. По-прежнему предпочитал отца и бабку по отцовской линии. Любил, когда за ним ухаживали, хотя, как и раньше, не переносил «нежностей». Сон, аппетит хорошие. Моторное развитие отставало. Себя обслуживал плохо. Вместе с тем стал более подвижным, с помощью отца мог играть со сверстниками в пряталки, казаков-разбойников, научился кататься на лыжах. К детям тянулся, но они, понимая его бесхитростность, детскость, наивность, часто обманывали, дразнили его, называли дураком. Он радовался любому вниманию к себе. Защитить себя по-настящему не мог. Оставался не по возрасту наивным. Учился неровно, получал то 3, то 5. Занимался один с трудом, так как не мог сосредоточиться. Легко возбуждался, становился агрессивным, утрачивал контроль над своими действиями. Когда был спокоен, мог понять любое требование, проявить инициативу Получал по 12,5 мг меллерила утром и вечером Без лекарств несдержанность возрастала. На прием к врачу пришел без стеснения, не смутился от присутствия незнакомых ему врачей, был приветлив и внимателен. Вопросы обдумывал. Иногда так и говорил: «Я подумаю». Обнаруживал достаточные школьные знания. Рассказывал о событиях дома, в школе. Излагал все наивно, не утаивал своих оплошностей. Когда вспоминал что-то его смущавшее, смеялся, говорил, что «про это не скажет» и тут же сообщал о маленьких проказах При этом волновался, краснел, закрывал лицо руками, смеялся, бегал по кабинету, тряс руками, прыгал на цыпочках, поскорее хотел уйти из диспансера В соматическом и неврологическом статусе патологии не было.

Заключение. Во время последнего катамнестического обследования состояние больного определяли симптомы искаженного развития: психический инфантилизм, эмоциональная формальность, аффективная неустойчивость, задержка в развитии тонкой моторики с сохраняющимися более примитивными формами поведения.

Истоки настоящего состояния уходят в раннее детство. Явления дизонтогенеза отмечались с рождения.

Наблюдение за больным с 2/2 Д° 10-летнего возраста дает возможность установить постепенное преодоление симптомов дизонтогенеза в виде детского аутизма и последующее формирование личности из круга шизоидных психопатов.

Состояние у этого ребенка не исчерпывалось только явлениями синдрома раннего детского аутизма Каннера. В 2/а и 4/2 года после психических травм у него возникали невротические эпизоды (страх, энурез, энкопрез, расстройства сна, явления адинамической депрессии). Эти состояния держались по нескольку недель, не изменяя основной линии в развитии данного ребенка.

В 6—7 лет, в период второго возрастного криза, становится заметной компенсация данного состояния. Вместе с тем и в последующие годы у ребенка остаются симптомы искажения в развитии его личности, сохраняется психический инфантилизм, эмоциональная обедненность, черты психэстетической пропорции в аффективной сфере, формальный подход к окружающему.

Основными расстройствами, которые характеризовали состояние ребенка от рождения до 9/2 лет, были явления дизонтогенеза типа синдрома раннего детского аутизма Каннера.

Рассмотрим особенности развития детей с синдромом Каннера. На первом году жизни у некоторых из них отмечались расстройства инстинктивной жизни. Уменьшенная глубина сна, прерывистость, затрудненное засыпание имело место у 14 больных. Изменения ритма сна и его качества почти у всех ликвидировались к концу первого года жизни; у остальных детей сон с самого рождения приближался к нормальному.

Нарушения аппетита отмечены у 12 детей в виде его снижения, избирательности, затрудненного привыкания к новой пище, выборочного рациона на протяжении многих лет, а у одного — практически полного отсутствия чувства голода. Изменения аппетита были стойкими, почти не видоизменялись на протяжении всего периода наблюдения. У 20 детей аппетит обычный.

Повышенное беспокойство в сочетании с беспричинным плачем наблюдалось у 13 детей в первые месяцы жизни, вялость, ареактивность — у 4. У 2 детей отсутствовали ориентировочные реакции на звуковые раздражители, что вызвало вначале подозрение на глухоту. У 10 детей поведение и фон настроения не отличались от нормальных.

Становление крупных моторных актов протекало в сроки, близкие к физиологическим, у 23 детей: голову держали с 1!/2—3 мес, сидели к 5—6 мес, ходить начинали до 1 года или к 1 году. Лишь у 7 детей становление ходьбы наметилось к 1 году 2 мес, а. у 2 — к 1/2 годам. Однако у 3 детей еще до 1 года, а у остальных 29 — после 1 года обнаруживались стереотипные движения в виде разнообразных перебираний и складываний, сгибаний и разгибаний пальцев рук. Т. П. Сим-сон (1929), А. Валлон (1956), Н. Л. Фигурин и М. П. Денисова (1949), И. А. Вахрамеева (1961) и другие авторы такие движения пальцев рук называют атетозоподобными и считают их наиболее характерными для первых 3—4 нед жизни нормально развивающегося ребенка; в последующие 5—6 мес жизни движения рук становятся более точными и координированными. У обследованных детей наряду с формированием сложных моторных актов сохранялись малоизмененными ранние примитивные движения рук, фиксировались и стереотипизировались также другие примитивные движения в форме особых потряхиваний, взмахиваний кистями рук, вращений ими, подпрыгивание в виде отталкивания от опоры кончиками пальцев и бег на цыпочках, кружение. По миновании первого года жизни становились заметными затруднения в самообслуживании: дети не пользовались ложкой, сами не одевались, не застегивали пуговиц, не завязывали бантов, не шнуровали обувь и т. д После 2—3 лет походка у них оставалась неловкой, нередко отсутствовали координированные движения рук при ходьбе. Движения были несоизмеримыми, отрывистыми и напоминали движения деревянной куклы. У некоторых грациозность в нецеленаправленных движениях сочеталась с топорностью и неловкостью в движениях направленных. Однако некоторые формы движений, связанные с реализацией особых интересов, у детей развивались хорошо в тот же период. Дети охотно совершали однообразные, утратившие полезность движения. Сложные движения у них не вытесняли ранних, примитивных, а сосуществовали. Сочетание физиологически нормальных сроков становления крупных моторных актов с неравномерностью созревания тонкой моторики и наличием ранних форм движений и двигательных стереотипии было наиболее характерной особенностью развития моторных функций у всех обследуемых. Указанные расстройства развития моторной системы, хотя и медленно, подвергались компенсации, у одних детей нивелируясь частично к 5—8 годам, наиболее полно — к пубертатному периоду. Двигательные стереотипии полностью исчезали после 6—8 лет, у 2 детей оставались до 12 лет.

Становление и развитие речи у больных также протекали с рядом особенностей. Первые слова, как и при нормальном физиологическом созревании, появлялись к концу первого года, в 1 год — у всех детей, первые фразы — к 1,52 годам — у 21 ребенка, к 3 годам — у 9 детей, фразовой речи не было у 2 детей. Почти у всех пациентов независимо от сроков становления речи слабо развивалась экспрессивная речь дети не задавали вопросов и редко отвечали на них, не использовали по отношению к себе личных глагольных форм и местоимений в первом лице. В речи наблюдались одновременные и отставленные эхолалии, скандирование, отрывочность, незавершенность фраз, фразы-штампы, фразы-рифмы, символы, бессмысленное и невнятное повторение слов и целых предложений, отказ от некоторых слов и целых предложений, особенно утвердительных и отрицательных. Был нарушен грамматический и синтаксический строй речи: не перенимались естественные интонации речи, встречались ранние лепетные, вычурные интонации, ударение на последних слогах слова, растянутое и напевное произношение последних слогов слова. Вместе с тем дети были способны запомнить и правильно произносить не только слова, но и отдельные четверостишия, отрывки прозы. Всегда наряду с правильным наблюдалось невнятное произношение одних и тех же слов и звуков. На наш взгляд, особенностью речи этих детей является хаотическое переслоение примитивных и сложных речевых форм, автоматическое их использование, отсутствие или частичное недоразвитие обобщающей и коммуникативной функции речи. Такие недостатки речи обычно преодолевались к 6—8 годам.

Игровая деятельность у этих детей была резко изменена. Большинство (20) во время игры занимались пересыпанием, верчением предметов, перекладыванием, постукиванием одного предмета о другой, касанием ими лица, обнюхиванием и облизыванием их При этом одна форма действия нередко сменялась другой, что внешне придавало им характер игры. В такой псевдоигре обращали на себя внимание то кратковременность фиксации на одном виде деятельности, то, наоборот, застревание на одной манипуляции, отсутствие игрового сюжета или усложнения этих примитивных форм игры, их стереотипизация. У 5 детей не было такой примитивной игры в первые 3 года жизни, в течение дня они много ходили, прыгали, ползали. Их трудно. было привлечь даже к очень красивой игрушке, необычному предмету обихода. У 7 детей игра была сложнее, протекала с характером сверхценного отношения к отдельным необычным предметам, чем-то поразившим ребенка. Это был интерес к машинам, железкам, колесам, бытовым приборам, механизмам, позднее к картам, каталогам, цифрам, счету, рисованию на определенную тему и т. д. Однако и такая игра оставалась однообразной, не сменялась в течение ряда лет, почти отсутствовало ее дальнейшее усложнение. Перечисленные формы игры у всех детей периодически прерывались стереотипными движениями в виде отмеченных выше движений руками, особых прыжков и сопровождались аффектом радости. Это позволило предположить, что стереотипные, примитивные движения являются и формой игры, и средством выражения аффекта, сохранившимся с младенческого периода жизни. Игры обычно сопровождались своеобразной и уже охарактеризованной выше аутистической речью. Игровая деятельность и содержание сопровождавшей ее речи, даже когда она была внятной, нередко не были объединены единым смыслом.

Аффективные проявления у детей были также видоизменены. Одни дети были в доступных им пределах веселы, что отражалось в довольном выражении лица, периодически появлявшейся улыбке, хорошем общем самочувствии; другие были равнодушными, однако и они не обнаруживали недовольства и беспокойства. Если детей предоставляли самим себе, обеспечив их основные физиологические потребности, то дети находились в состоянии удовлетворения. Любая попытка проникнуть в их мир, изменить сложившийся стереотип жизни, игры, одежды, расположения предметов в комнате, повести на прогулку не в обычное место, по иному пути, в непривычное время, изменить вид пищи, матери — проявить к ним внимание, постороннему войти в комнату, где находится ребенок, — все вызывало тревогу, беспокойство, протест, капризность. Это свидетельствовало о большой косности, психической ригидности этих детей, о легкости нарушения адаптации при изменении условий окружения, о чрезвычайной чувствительности и