В.А. Гиляровский ‹‹Психиатрия››

11. НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ И ВЫРОЖДЕНИЕ

Не подлежит никакому сомнению, что наследственность является одним из самых значительных факторов в этиологии нервных и душевных заболеваний, но необходимо с самого начала указать, что по этому вопросу даже и в медицинских кругах существует много недоразумений и заблуждений. Обычно очень преувеличивается роль наследственного отягощения и слишком упрощенно понимается связанный с ним вопрос о вырождении. Поэтому желательно более или менее полное освещение всех данных, относящихся к этой проблеме.

Повседневный опыт указывает, что в семьях душевнобольных очень много членов с различными заболеваниями нервной системы, в том числе алкоголиков, припадочных и больных собственно психозами.

То же самое впечатление получается при отбирании сведений о родственниках пациентов психиатрических больниц. Это и создает впечатление, что психоз развивается обязательно на почве тяжелой наследственности, ведущей к вырождению. При этом забывается однако, что в тех же семьях имеется очень большое количество и таких людей, которые доживают до глубокой старости, никогда не обнаруживая признаков душевного расстройства. Для более точного выяснения вопроса оказалось необходимым исследовать наследственность и у здоровых, что и было выполнено некоторыми психиатрами. При этом брались большие количества людей, не страдавших психозами, изучалась их наследственность и сравнивалась с наследственностью того же количества больных, находящихся в психиатрических больницах.

Так как каждый человек, будучи в данный момент здоровым, всегда может заболеть душевным расстройством, то из населения брались люди, достигшие известного возраста, примерно 50 лет, когда опасность душевного расстройства, если раньше никогда не наблюдалось его признаков, хотя и не исключается вполне, но все же не особенно велика. Работы, слеланные по этому методу московским психиатром В. В. Воробьевым и А. С. Щоломовичем из клиники проф. В. П. Осипова, показали очень несущественную разницу в наследственном отягощении у здоровых и у душевнобольных. В первом случае они оказались равными приблизительно 50 %, во втором—60 %. Эти цифры не дают точного представления о положении дела, так как в этих работах психозы брались всей массой без учета их характера в каждом отдельном случае. Между тем в смысле наследственного отягощения они представляют очень существенные отличия. Во многих случаях психозы развиваются преимущественно под влиянием экзогенных моментов, и в таких случаях роль наследственности не так велика. Это относится например к инфекционным психозам, к прогрессивному параличу помешанных. С другой стороны, для маниакально-депрессивного психоза С. А. Сухановым и П. Г. Ганнушкиным наследственное отягощение найдено равным приблизительно 92 %. Такие же большие цифры дает шизофрения. Таким образом при работе по этому суммарному методу складываются величины совершенно разного значения, и для выяснения роли наследственного отягощения берутся также и такие данные, которые к нему имеют очень малое отношение, а в части случаев может быть даже и никакого. Естественно, что в результате получается ничего не говорящая «средняя», приблизительно одинаковая как у пациентов психиатрических больниц, так и среди населения. Кроме того понятия «здоровый» и «больной»—такие относительные, что провести различие между ними, особенно когда берутся большие количества, так как статистика требует больших цифр, очень трудно. Большее значение имеют работы по изучению наследственности, когда статистические данные собираются согласно поправке, предложенной Димом и Коллером, именно когда принимаются во внимание и регистрируются только собственно психозы и притом только в прямых восходящих поколениях.

При этом конечно получаются абсолютно небольшие цифры, но разница в процентах между больными и здоровыми получается очень большая. Наследственное отягощение в первом случае оказывается в 8 раз большим, чем во втором. Все же ввиду изложенного цифры, даваемые методом массовой статистики, имеют лишь небольшое и притом главным образом ориентировочное значение. Несомненно большую ценность имеет индивидуальное обследование отдельных родов и семей—метод, довольно давно разрабатываемый немецким психиатром Зоммером.

Учение о наследственности в психиатрии получило определенную и строго научную базу в принципах менделизма, в свете которого стали более ясны и прежде накопленные факты и приобрело особенное значение изучение отдельных родов.

Ввиду того что рассмотрение каких бы то ни было вопросов наследственности в психиатрии в настоящее время немыслимо вне применения данных менделизма, от которого заимствована и ставшая общеупотребительной самая терминология, необходимо сделать небольшую экскурсию в эту область.

Как известно, законы наследственности, установленные Менделем, были выведены им из данных, полученных при скрещивании рас гороха. На примере скрещиваний цветовых разновидностей какого-либо растения легко изучить основные законы Менделя. При скрещивании красной и белой разновидности некоторых видов растений в первом поколении получаются растения, имеющие только розовые цветы. Во втором поколении получаются растения с красными, белыми и розовыми цветами. При этом между количествами растений, обладающих цветами той или иной окраски, имеются определенные отношения, именно—1/4 красных, 1/4 белых и 2/4 розовых. В дальнейшем красные и белые растения дают потомства исключительно с красными или с белыми цветами, а розовые растения в следующем поколении дают снова по 1/4 красных и белых и 2/розовых, причем такие отношения продолжаются и во всех следующих поколениях. У некоторых других видов растений во втором поколении получается не гибридный цвет, а цвет одного из скрещивающихся растений. Например при скрещивании разновидности гороха с зелеными и желтыми стручками в первом поколении получаются растения исключительно с зелеными стручками, во втором — 3/с зелеными и 1/4 с желтыми. Аналогично первому примеру 1/3 зеленых (т. е. 1/4 общего числа растений) и все желтые дают в дальнейшем сплошь растения с стручками того же цвета, а остальные 2/3 зеленых (т. е. 2/4 общего числа растений) дают в последующих поколениях такую же картину расщепления.

Как видно из обоих вышеприведенных примеров, независимо от того, «смешиваются» ли признаки родителей у потомства (розовые цветы) или целиком воспроизводится признак одного из родителей (зеленые стручки), ни один из исходных наследственных признаков (красные и белые цветы, желтые стручки) вовсе не исчез и в дальнейших поколениях все они вновь проявляются в неизменном виде. Таким образом некоторые основные положения остаются во всех случаях и носят характер определенных закономерностей. Первое заключается в том, что признак, образовавшийся из смешения разных двух других, например розовый цвет в первом примере, при образовании половых клеток расщепляется на свои первоначальные составные части.

Второе положение, очень важное для менделизма, это то, что первоначальные признаки имеют тенденцию повторяться в неизмененном виде, хотя временно они могут быть подавлены другими признаками или вступить в гибридные отношения с ними.

Третье — это постоянство порядка смешения и численных отношений для каждого признака. Сколько бы экземпляров одних и тех же растении ни брать и через сколько бы поколении ни прослеживать результаты скрещиваний, явления остаются одни и те же и всегда они могут быть выражены в точных математических формулах.

При этом, как видно из приведенных примеров, различные признаки в смысле своего проявления оказываются далеко не равноценными. Одни проявляются полностью, остаются без изменения во всех поколениях и имеют тенденцию подавлять другие; таков например зеленый цвет во втором случае (у гороха). Признакам этого рода присвоено название доминирующих или доминантных. Некоторые же признаки часто подавляются, как бы покрываются другими, исчезая в отдельных поколениях совершенно. Это признаки рецессивные. Крайне важно, что один и тот же по внешнему виду признак, например зеленый цвет во втором примере, может быть разного происхождения, иметь различную наследственную основу. Он может быть, так сказать, чистым, т. е. происходить от соединения одинаковых доминантных признаков, или может быть результатом смешения или подавления другим признаком, т. е. происходить от соединения доминантного и рецессивного признаков. В последнем случае он в скрытом виде заключает в себе свойства подавленного (рецессивного) признака, которые могут выявиться в потомстве.

Значение новых данных, установленных Менделем, тем более велико, что они находятся в полном соответствии с биологическими основами наследственности и очень существенно дополняют их. Как известно, носителями наследственных свойств являются хромосомы ядра.

Количество хромосом у каждого вида растений и животных всегда одно и то же. Так как число признаков, которыми характеризуется даже самое простое растение, значительно больше, чем число хромосом, то нужно думать, что с каждой из последних связывается передача потомству целого ряда признаков. Это вполне удовлетворительно объясняет тот факт, что признаки имеют тенденцию передаваться по наследству не изолированно, а целыми группами, соответственно чему появление одного признака в потомстве, например высокого роста, сопровождается и рядом других. С этим связан и принцип корреляции, часто выступающий при наследовании различных видов одаренности. Известно например, что музыкальная талантливость очень часто передается вместе с большими математическими способностями.

Особенно ясно можно видеть это на одном явлении, довольно часто имеющем место в патологии. Бывают случаи, когда какое-нибудь болезненное явление передается только определенному полу. Например гемофилия определенно передается по наследству, однако болеют ею исключительно мужчины, причем последние передают ее по наследству только своим дочерям, которые сами остаются совершенно здоровыми, так как у них признак подавляется доминантным. Последние же передают его как сыновьям, так и своим дочерям, однако по указанным причинам болеют только первые. В этих случаях болезненный признак передается вместе с признаком пола через одну и ту же хромосому. Как принимают, передача пола происходит через посредство особой хромосомы (Х-хромосомы), имеющейся как в отцовских, так и материнских клетках. Для понимания явлений наследственности и в особенности для объяснения разнообразия комбинаций признаков, обнаруживающихся в потомстве, большое значение имеет процесс редукции хромосом. Отцовские и материнские хромосомы, прежде чем соединиться, подвергаются продольному расщеплению, причем половина всех образовавшихся таким образом хромосом удаляется из данной половой клетки. Так как каждая клетка является носительницей наследственных свойств как отца, так и матери, то считают, что при образовании зачатковой клетки могут получиться все возможные отношения.

Каждая клетка и отца и матери, каждая зигота, несет в себе как бы 2 составные части, носительницы свойств той и другой стороны, или, как говорят, состоит из 2 гамет. При оплодотворении и образовании зародыша в процессе расщепления хромосом и соединения отцовского и материнского хроматина может получиться так, что соединяются хромосомы аналогичные, т. е. несущие одни и те же наследственные зачатки или же отличающиеся по ряду признаков, заключенных в них. В потомстве таким образом могут получиться так называемые гомозиготы (в первом случае) и гетерозиготы (во втором случае), характеризующиеся определенными сочетаниями признаков, унаследованных с отцовской и материнской стороны.

В действительности явления наследственности еще значительно сложнее, чем можно судить по уже приведенным данным. Конечно и у растений дело не ограничивается одним или двумя какими-нибудь признаками, а всегда налицо большое количество их, причем все они передаются по наследству, или, иными словами, приходится наблюдать не моно- и дигибридные, а полигибридные явления. Сложность увеличивается еще и потому, что приходится считаться с признаками не только отца и матери, но и всех предшествующих поколений. Признаки, одинаковые по своему существу, могут быть выражены с различными степенями интенсивности, поэтому при наследственной передаче возможно суммирование их, или гомомерия — выражение одного итого же явления в различных степенях, находящихся между собой в определенных количественных отношениях. Этим отчасти можно объяснить появление в потомстве какого-нибудь как будто нового, резко выдающегося признака, например очень большого роста или талантливости, которые при ближайшем рассмотрении оказываются только усилением того, что наблюдалось и у предков. Кроме того, имеет место появление совершенно новых признаков, и для объяснения таких случаев принимается принцип мутации де Фриза. Такого рода явления нередко наблюдаются при культивировании дикорастущих растений и разведении животных; сюда относится например происхождение домашних белых кур от диких кур с пестрым оперением.

Нужно думать, что при этом вследствие каких-то неизвестных причин происходит изменение наследственных факторов, какие-нибудь резкие отклонения в механизме образования и обмена хромосом. Полагают, что большую роль при этом могут играть внешние факторы.

По некоторым новым данным процесс мутации является как бы случайной модификацией генов под влиянием внешних моментов, может быть связанной с химическими изменениями. Мутации в обыкновенных условиях наблюдаются в единичных отдельных случаях, так как генный аппарат хорошо защищен, но глубоко проникающий рентген дает возможность наблюдать эти мутации в массовом масштабе. Американскому исследователю Меллеру принадлежит заслуга установления этого факта на мушке Drosophila, у которой под влиянием рентгенизации констатировано резкое усиление наклонности к появлению различных мутаций в строении среди потомства. Эти мутации передаются по наследству. Это обстоятельство однако не является доказательством возможности наследственной передачи приобретенных признаков. Этот вопрос долгое время был предметом ожесточенных споров между биологами и еще недавно разрешался положительно в духе ламаркизма. В особенности врачи склонны были всецело встать на эти позиции в надежде путем изменения окружающей среды сравнительно быстро освободиться от болезней и улучшить самую природу человека.

Современные генетики отрицают наследственную передачу приобретенных признаков, и факты, которые могли бы говорить в пользу ламаркизма, объясняют с точки зрения новых точно установленных данных. В свете их не приходится признавать какой-нибудь иной наследственной передачи кроме той, которая вполне соответствует менделевским закономерностям.

Вместе с тем оказалось, что принцип мутации не есть что-то такое, что можно противопоставить менделизму в качестве какой-то совершенно иной наследственности: мутации подчиняются определенным закономерностям, зависящим от изменений тех же хромосом, что и вышеописанные процессы, лежащие в основе менделевской передачи признаков по наследству. Большое значение для понимания явлений наследственности имеет появление новых генов, факторов, передающихся по наследству, и изменение их. Этим путем получаются совершенно новые, не встречавшиеся ранее мутации (геновариации).

Изложенные данные имеют большое значение для понимания наследственной передачи нервных явлений.

У человека все отношения конечно гораздо сложнее и более трудны для анализа. Нельзя никак поэтому сказать, чтобы все в этой области было в достаточной степени ясно, и это несмотря на то, что вопросы, имеющие отношение собственно к психиатрической наследственности, разрабатываются не только отдельными крупными учеными, но и целыми обществами и специальными институтами; они же были предметом рассмотрения на специальных генетических съездах.

В смысле изучения с точки зрения менделизма явлений наследственности при психозах много сделано немецкими психиатрами Рюдином и Гофманом, а в последнее время Люксембургером.

Исследователям здесь с самого начала пришлось натолкнуться на очень трудный вопрос, что собственно менделирует: самый ли психоз в целом или отдельные его признаки. Попытки рассматривать психоз в целом как отдельный признак такого же порядка, как зеленый и желтый цвет стручков гороха, скоро должны были убедить, что дело обстоит гораздо сложнее. Для установления моно-, ди- или полигибридности, доминантности или рецессивности пользовались особыми формулами, для каждого из этих случаев, устанавливаемых на основании численных отношений между отдельными группами потомства, характеризующимися наличностью или отсутствием определенного признака. При этом оказалось возможным установить особый тип для некоторых психозов, выделяющихся своей яркой наследственностью, например маниакально-депрессивного психоза, шизофрении и некоторых других. В первом случае наследственные взаимоотношения можно объяснить, предполагая наличность двух главных признаков, которые передаются в порядке доминирования. Соответственно этому в семьях маниакально-депрессивных больных наблюдаются обычно не единичные случаи заболевания, а несколько, иногда—целый ряд их. Особенно важно при этом, что кроме вполне выраженных форм с резким возбуждением или сильной тоской можно найти большое количество таких членов семьи, которым свойственны более пли менее значительные колебания настроения, приступы тоскливости или особенной взвинченности и подъема. Так как на эти состояния с полным основанием смотрят как на легкие формы того же маниакально-депрессивного психоза, то оказывается, что самое существенное для него, именно колебания настроения, широко распространено в семье, доминирует над другими явлениями. Это же заболевание может служить примером прямой и гомологической наследственности. Довольно часто можно видеть этот психоз, хотя бы в неодинаково интенсивно выраженной форме у деда, отца и у кого-либо из внуков, так что приходится думать о передаче его по прямой линии. Он при этом передается без изменений в своем существе; может варьировать интенсивность маниакального возбуждения или тоскливости, но структура психоза сохраняется через целый ряд поколений.

В отличие от этого гомологического типа при гетерологическом типе, хотя наследственная передача психоза и несомненна, форма его не остается одной и той же. Например от родителей-эпилептиков могут родиться дети с очень большой возбудимостью в характере, но без припадков. Примером рецессивной и непрямой наследственности может служить и шизофрения. Ее генеалогическая структура представляет большую сложность и не может до сих пор считаться выясненной с полной определенностью. Количество различных генов здесь гораздо более значительно. Некоторые принимают наличие двух генов, передающихся в порядке доминирования, и одного в рецессивном. Вследствие этого наклонность к шизофрении может долгое время оставаться в скрытом, латентном состоянии; иногда она выявляется благодаря каким-либо другим факторам, иногда же не обнаруживается в течение всей жизни. В то же время такого человека нельзя считать абсолютно здоровым и гарантированным от заболевания той же шизофренией. Во-первых, он сам может заболеть при неблагоприятных внешних условиях, во-вторых, он, оставаясь как будто здоровым, может быть передатчиком шизофрении от дедов внукам. Выражаясь генетическим языком, фенотипически он остается здоровым, но несет в себе гены болезни. Это отличие фенотипа и генотипа очень ясно можно себе представить из анализа формул наследственности, построенных исходя из менделевских принципов. Генотипом называется сумма всех наследственных признаков данного организма, проявляющихся или заметным образом или скрытым. Фенотипом называется сумма всех признаков данного индивидуума, которые можно непосредственно наблюдать, как они образовались в результате взаимодействия, с одной стороны, эндогенных моментов, с другой—внешних, экзогенных факторов. При этом взаимоотношения между той и другой группой факторов очень различны; при одинаковых наследственных генах внешняя картина может быть очень различна и наоборот—одно и то же по внешнему виду явление может иметь неодинаковую генотипическую структуру. Например зеленый цвет стручков гороха во втором примере в 1/случаев является чистым, неизменяемым в следующих поколениях, а в 2/з он имеет смешанную структуру и при дальнейшем скрещивании дает расщепление. В связи с этим понятно, почему при шизофрении, как и вообще при наследственной передаче по рецессивному типу, она оказывается не прямой, а идет по боковым линиям, например ею болеют брат деда и его внук, дядя и племянники, двоюродные братья, но почти никогда отец или мать и кто-нибудь из детей. Чтобы яснее представить различие между обоими типами, можно воспользоваться сравнением двух таблиц наследственности, относящихся к маниакально-депрессивному психозу (рис. 15) и шизофрении (рис. 16).

 

0x01 graphic

Рис. 15. Схема наследственности при маниакально-депрессивном психозе.

0x01 graphic

Рис. 16. Схема наследственности при шизофрении.

 

Изучение наследственных взаимоотношений при психозах резко затрудняется тем, что почти никогда не бывает, чтобы в какой-нибудь семье, прослеженной через ряд поколений, наблюдалось только одно заболевание. Обычно их наблюдается несколько, а иногда даже значительное количество различных форм. Возможно сочетание нескольких душевных заболеваний у одного и того же больного. При этом однако наблюдение показывает, что в каждой семье наблюдаются не все психозы, какие только вообще существуют, а лишь некоторые, определенные. То же самое имеет место по отношению к нескольким заболеваниям у одного и того же человека. Определенные психозы комбинируются как в том, так и другом случае с определенными же психозами. Такая наклонность известных психозов встречаться вместе с точки зрения менделевских принципов находит себе объяснение в том же, о чем мы говорили по поводу передачи потомству сочетаний и нормальных признаков, например музыкальности и математической одаренности; именно как и там, нужно думать, что наиболее важные для этих заболеваний признаки передаются через одни и те же хромосомы.

К этому нужно добавить, что через те же хромосомы может передаваться и наклонность к определенным соматическим заболеваниям. Этим объясняется, что в семьях, в которых часто заболевают каким-нибудь психозом, нередко наблюдается и частая заболеваемость именно определенными соматическими процессами. Например в семьях шизофреников очень распространен туберкулез, в семьях больных с маниакально-депрессивным психозом—подагра, артериосклероз, отчасти рак.

Трудности разработки учения о наследственности в психиатрии увеличиваются еще и потому, что психоз не только не может приравняться к одному отдельному признаку, который и менделирует, но его даже трудно свести к 2 или 3. Даже в этих случаях нелегко бывает проследить наследственную передачу генов и вывести определенные формулы для численных отношений отдельных групп потомства с различными признаками. В действительности же психоз всегда состоит из большого количества отдельных признаков, которые все склонны передаваться по наследству соответственно установленным Менделем законам отдельно или иногда комбинируясь вместе. Основным признаком нужно считать характер реагирования на внешние условия и соответственно этому его главным образом и нужно иметь в виду при изучении наследственных взаимоотношений. Этот признак, представляя существенное отличие при разных психозах, для каждого из них представляет нечто постоянное. Это постоянство остается также при наследственной передаче.

Изучение явлений наследственности с новых точек зрения, открываемых учением Менделя, дало возможность правильнее разобраться и в самых основных вопросах. Прежде наследственность представлялась чем-то неопределенным, аморфным. Предполагалось, что передается не самый психоз и не наклонность к нему, а предрасположение к психозам вообще, так что различные психозы, наблюдавшиеся в семье или ряде поколений, передаваясь по наследству, образуют какую-то недифференцированную, неопределенную массу, из которой в потомстве может получиться все, что угодно. Между тем согласно 2-му положению Менделя признаки, передаваясь по наследству, обнаруживают ясную тенденцию сохраняться в первоначальном виде, хотя временно могут быть подавлены другими признаками и вступить с ними в отношения гибридности. Вследствие этого, нужно думать, передается самый психоз как таковой или наклонность именно к нему. Явления гетерологической наследственности возможны, но в известных пределах. Иногда психоз передается не сам по себе как таковой, а в измененной форме, но все-таки в такой, что преемственная связь может быть установлена с полной ясностью» Например в потомстве шизофреников могут быть вообще слабоумные, равно как и наоборот. Между врожденным слабоумием и шизофренией, равно как и эпилепсией, существует несомненное внутреннее сродство, почему и возможна замена в ряде поколений одного из этих заболевании другим. При этом нужно иметь в виду, что в этих случаях нельзя решение вопроса просто понимать в смысле возникновения одного психоза на почве другого; они сами по себе имеют общие корни и возникают на одной и той же материнской почве.

Для оценки этого явления имеют большое значение частью уже рассмотренные данные генетики, частью некоторые другие. При одной и той же генной структуре возможны среди потомства большие различия в психозах, причем здесь могут играть роль поражение зачатка, вообще какие-либо вредные влияния среды или изменения в личности, связанные с возрастом. За вторую возможность говорит тот факт, что у однояйцовых близнецов при одной и той же генной структуре, но живущих в разных условиях, психозы могут протекать с большими отличиями. О влиянии возраста говорят явления, которые считаются проявлением смены доминант, примером которой может служить наблюдаемый в некоторых случаях переход циклоидных черт характера в шизоидные. Правда, некоторые авторы думают, что здесь полиморфизм зависит не от изменения действия одних и тех же генов, а имеет место параллельное существование различных генов, выявляющихся в различные периоды жизни. Рюдин думает, что в некоторых случаях идиотия, с одной стороны, и старческое слабоумие, с другой, могут быть проявлениями одной и той же генной структуры. Нужно учесть во всяком случае, что и при заболеваниях, развивающихся на почве наследственного предрасположения, последнее не бывает единственной причиной, а налицо имеются и другие факторы, благодаря которым оно и может быть реализовано в определенную болезнь. С другой стороны, полиморфизм, отмечающийся несомненно в клинических формах психозов, все же не является безграничным.

Клиническое изучение показывает, что с точки зрения наследственных взаимоотношений психозы могут быть сведены к трем группам, как бы образуют три круга, внутри каждого из которых отдельные болезненные формы образуют между собой известное сходство, обусловленное родством в генной структуре. Эти круги—циркулярный или маниакально-депрессивный, шизофренический и эпилептический.

При всей важности положений, установленных Менделем, ими одними как таковыми нельзя объяснить всех фактов, относящихся к наследственной передаче психозов. С их точки зрения легко можно понять появление в потомстве только того, что, хотя и в несколько иной форме, имеется у предков, но трудно объяснить появление совершенно новых явлений. Если рассматривать в качестве такового психоз, то трудно представить себе вообще его первое явление в истории человеческого рода. В таких случаях больше приходится думать о принципе мутации, причем те же схемы чередования наследственных признаков, те же закономерности, установленные Менделем, позволяют более или менее удовлегворительно разобраться в сущности всех явлений. Если психоз можно было бы приравнять к одному какому-нибудь признаку, который, менделируя, остается в конце концов неизмененным, то одной наследственной передачей его было бы объяснить невозможно; аналогично появлению белого оперения в потомстве пестрых кур (мутация) его можно было бы свести на действие внешних факторов. Психическая жизнь каждого человека представляет очень сложное целое с большим количеством отдельных явлений и типов реакций на внешние моменты. Количество сочетаний генов, унаследованных от предков, необычайно велико. При этом отдельные признаки не только складываются вместе; они не образуют механической смеси, а оказывают друг на друга самые различные влияния. Как мы уже говорили, возможно суммирование отдельных признаков одинакового значения, дающего в результате резкую выраженность его в потомстве. Таким путем возможно объяснить появление одного какого-нибудь выдающегося признака, например большого роста, длинного носа, общей или частичной одаренности. Имеет значение, что некоторые признаки, как можно считать доказанным, обладают способностью усиливать другие, связанные с ними.

Если к этому прибавить, что каждый признак может быть изменен под влиянием окружающей среды, действие которой начинается еще во внутриутробной жизни, с момента зачатия, то легко представить себе огромное количество самых различных сочетаний, некоторые из них настолько уклоняются от обычных, средних картин, что должны считаться патологией.

К этому нужно добавить, что к действию унаследованных моментов присоединяется действие различных вредных факторов, например отравления алкоголем, на зародыш с самого начала его развития. Все это делает ясным, что развитие психоза обусловлено не одним наследованием болезненных свойств родителей, а также вредными моментами окружающей среды.

Изложенные данные позволяют правильно подойти к ответу на вопрос о сущности вырождения. Это название применяется не всегда в одинаковом смысле, и самое понятие существовало задолго до того, как оно появилось в медицине и в частности в психиатрии. Зоологи и ботаники употребляли его для обозначения тех изменений, которые наблюдаются у культивируемых в искусственных условиях породах, когда они оставляются без ухода и предоставляются сами себе. Животные и растения при этом теряют свои приобретенные свойства, которыми они резко отличаются от своих прародителей, и возвращаются в свое прежнее состояние. Порода, как говорили в таких случаях, «вырождается». О вырождении говорили также историки и антропологи по отношению к отдельным расам и народам, переживавшим после расцвета своей культуры и мощи периоды упадка и иногда полного исчезновения с горизонта истории. Предполагалось, что в жизни расы аналогично жизни отдельного индивидуума имеется известная цикличность с постепенным ростом, приводящим к максимальному развитию всех сил, расцвету во всех отношениях и последующим ослаблением, угасанием и гибелью. Указывали на примеры Египта, Греции, Рима. При этом совершенно не учитывалась роль внешних моментов, например войн с вновь появившимися народами и других причин, ведущих к истощению и физическому ослаблению и уничтожению. В психатрии термин «вырождение» стал применяться со времени Мореля [(Morel (1809—1873)]; именно в смысле ухудшения нервно-психического здоровья от поколения к поколению, обусловленного наследственным отягощением. Морель думал о каком-то процессе, который вследствие внутренних причин вел к упадку и полному уничтожению рода. Эти причины сводились исключительно к роли наследственности и играли роль какого-то фатума, тяготеющего над родом и приводящего его к гибели. Морелем была составлена особая схема нарастания явлений деградации в сменяющих друг друга поколениях: 1-е поколение—нервные болезни и распущенность поведения, 2-е—припадки падучей болезни, инсульты, истерия и алкоголизм, 3-е—самоубийство, психозы и умственная отсталость, 4-е—врожденные уродства, идиотизм и прекращение рода.

Несомненно случаи с таким прогрессирующим упадком и вымиранием целых родов существуют. Для примера можно указать на известные в истории роды римских императоров Цезарей и Клавдиев, в которых за рядом выдающихся талантливых деятелей в последующих поколениях можно было видеть субъектов неустойчивых, сумасбродов и прямо слабоумных.

Учение о вырождении разрабатывалось главным образом французскими психиатрами, особенно Маньяном. Стал общеупотребительным термин «дегенерант» или «дегенерат» для обозначения субъектов из семей с тяжелым наследственным отягощением, самым характерным для них стали считать общую неуравновешенность, дисгармонию психического развития, странности в поведении. Со стороны интеллекта как самое существенное отмечали односторонность, неравномерное развитие отдельных способностей, иногда можно констатировать слабоумие, но оно не было обязательным явлением. Маньян указал даже на существование большой группы дегенерантов не только с достаточным, но даже хорошим, хотя всегда односторонним интеллектом. Иногда при этом может быть известная одаренность и даже талантливость. Маньян создал для таких случаев понятие «высших дегенерантов» и относил к ним многих поэтов и художников Это морель-маньяновское учение о вырождении было в России воспринято Н Н Баженовым, который развил его особенно в части; касающейся высших дегенерантов, и считал возможным говорить не только о дегенерации, но и о прогенерации, рассматривая высших дегенерантов как не вполне удавшиеся попытки природы создать новый, более совершенный тип человека. Этот новый тип, возникая на болезненной почве, остается незавершенным, носящим на себе печать слабости и дисгармонии, но ему свойственны проблески талантливости и даже гениальности и на него нельзя смотреть исключительно с точки зрения регресса.

Французскими же психиатрами было развито учение о дегенеративных психозах — заболеваниях, наблюдающихся в семьях, по отношению к которым наличие большого количества душевнобольных дает право говорить о вырождении.

Помимо более легкой наклонности к заболеванию психозами характерно, что последние сами по себе отличаются некоторыми особенностями и атипичным течением. Как на характерную особенность дегенерантов французские психиатры указывали на частое развитие у них кратковременных заболеваний вспышным бредом, так называемых бредовых вспышек дегенерантов. За последние десятилетия в связи с тем, что преобладающее значение получили взгляды немецких психиатров, особенно Крепелина, меньше внимания уделяют вопросам дегенерации и дегенеративным психозам.

В последнее время в связи с тенденцией к сужению и ограничению понятия шизофрении интерес к дегенеративным психозам опять возрос.

В связи с характерной чертой для психиатрического мышления Крепелина — уйти от чисто симптоматического толкования клинических картин — им была создана новая нозологическая единица — раннее слабоумие, к которому, следуя примеру Крепелина, стали относить случаи, ранее считавшиеся за различные заболевания, в том числе и дегенеративные психозы. Раннее слабоумие, развивающееся действительно у субъектов с резко выраженным наследственным отягощением, при широком понимании его рамок, заслонило собой в глазах психиатров учение о дегенерации. Так как оно благодаря отнесению к нему самых различных картин не всегда одинакового происхождения утратило внутреннее единство и стало сборной группой, объединяемой некоторыми, не всегда существенными признаками, то в общей массе стало тонуть и то ценное, что было в учении о дегенерации и дегенеративных психозах.

За последние 10 лет в связи с этим прежнее раннее слабоумие, ставшее еще более широким понятием у Блейлера, давшим ему и новое название шизофрении, подверглось расчленению с выделением из него того, что было верного в учении о нем, от различных не имеющих к нему прямого отношения наслоений. При этом оказалось, что во многих случаях можно говорить об особых дегенеративных психозах, не имеющих никакого отношения к раннему слабоумию. Но это не было возвращением к прежним взглядам Мореля и Маньяна, так как психиатрия не могла не учесть накопленного за это время клинического опыта и новых точно установленных данных наследственности. Вместо прежнего всеобъемлющего понятия о вырождении: как о каком-то роке, тяготеющем над родом, обреченным на гибель, и в отличие от вырождения биологов и антропологов стали говорить о дегенерации как чисто медицинском понятии. Прежде всего в морелевское учение были внесены две существенные поправки. Факты, на которые опирался Морель, действительно могут иметь место, но они не имеют такого значения, которое им приписывалось. Во-первых, нельзя говорить о вырождении как о чем-то неизбежно ведущем к упадку и гибели; во-вторых, неверно, что если это и бывает, то в этом виновата только наследственность. Не может считаться верной и вышеприведенная схема Мореля, по которой через 4 поколения род приходит к своему упадку и гибели. Имея в виду вышеприведенные данные наследственности, понятно, что при накоплении в семье болезненных признаков они имеют больше шансов передаться потомству. Опасность увеличивается, если количество болезненных признаков велико как в семье отца, так и у матери; при этом может произойти их суммирование, дающее резко-выраженные отклонения в сторону патологии в потомство. Но все же роль этого момента не следует преувеличивать. Даже при наличии расстройства у обоих родителей дети не обязательно рождаются слабоумными или заболевают психозами впоследствии. Что касается неврозов, нервной неустойчивости, то они вопреки схеме Мореля сами по себе никогда не ведут к душевным заболеваниям в потомстве. Коротко говоря, прогрессирующее ухудшение нервно-психического здоровья от поколения к поколению может иметь место, но оно не носит такого исключительного характера и объясняется различными моментами. Полного согласия взгляда исследователей по этому вопросу не имеется. Бумке считает невероятным и недоказанным ухудшение основных свойств, передаваемых по наследству, только из внутренних причин. С другой стороны, Гофман склонен признать возможность вырождения в известном смысле. Он указывает на существование семей, в которых наблюдается прогрессирующее ухудшение от поколения к поколению, в частности обращая внимание на относительную частоту шизофрении у детей циркулярных родителей Более вероятно, что одной передачей болезненных признаков от предков потомству нельзя объяснить прогрессирующий упадок и гибель. Как мы видели, при маниакально-депрессивном психозе наследственное отягощение так велико, как едва ли может быть при другом каком-либо психозе за исключением шизофрении, и в то же время именно здесь никогда не бывает ни прогрессирующего упадка интеллекта ни гибели рода в силу внутренних причин. Никаких явлений вырождения в морелевском смысле не бывает даже в том случае, если заболевания этим психозом часты как в роду отца, так и матери. Нужно иметь в виду, что, как видно из менделевских схем, потомству передаются признаки не только отца и матери, но и других предков; в связи с этим и душевнобольной отец или мать кроме своих болезненных признаков могут передавать потомству скрытые у них здоровые задатки, тенденцию к здоровью, которая у детей или внуков может взять верх над болезненными зачатками. Можно думать, что здоровье, с одной стороны, и душевная болезнь—с другой, могут рассматриваться как доминирующий и рецессивный признак. Здоровье—это то, что является доминирующим принципом в жизни, и то, что стремится подавить болезнь Это в особенности сказывается, если болезненным признакам одной стороны противопоставляется полное здоровье другой. Роль этого оздоровляющего фактора никогда не нужно забывать при объяснении явлений наследственности и дегенерации. Другая поправка, которую теперь приходится делать к прежним концепциям вырождения, заключается в большой роли внешней среды, которая совершенно не учитывалась Морелем. Прогрессирующее ухудшение в ряду поколений действительно может иметь место, но помимо сгущения наследственных факторов оно имеет своей причиной вредное действие на родителей таких моментов, как алкоголизм, сифилис и другие инфекции. В этих случаях потомство может оказаться больным не вследствие передачи им по наследству каких-нибудь болезненных генов, а в результате вредного действия на образовавшийся уже зародыш (так называемая бластофтория).

Следует строго различать эти два разные понятия. В семьях больных с маниакально-депрессивным психозом или шизофренией дети рождаются с зачатками той или другой болезни вследствие наследования соответствующих генов. Это будет наследственная передача в собственном смысле. Но если дети рождаются слабоумными потому, что родители страдали алкоголизмом или у кого-нибудь из них был сифилис, это будет совершенно другой случай. На первый взгляд как будто нет существенной разницы, так как и здесь имела место какая-то передача от родителей детям, но механизм ее совершенно иной, более грубый и сводящийся к заболеванию самого зародыша.

Существенное значение для потомства имеют характер внешних моментов, время их действия и большая или меньшая тяжесть. Для понимания явлений дегенерации важно также, что не все заболевания родителей в одинаковой мере могут быть причиной передачи потомству болезненных генов. Так, можно считать доказанным, что нервность, приобретенная родителями вследствие каких-нибудь внешних причин, как и вообще приобретенные признаки, не передается потомству так, как это имеет место по отношению к эндогенным психозам. Обычно имеет место комбинированное действие обоих моментов: и наследственного отягощения и поражения зачатка, и при известной интенсивности их могут наблюдаться и прогрессирующее ухудшение и вымирание.

При наличии ухудшения нервно-психического здоровья от поколения к поколению считают вполне обоснованным и теперь говорить о дегенерации, дегенеративности.

Помимо тех поправок к прежнему учению о вырождении, о которых мы уже говорили, еще в одном отношении имеется существенное отличие от прежних концепций. Прежняя дегенерация была чем-то аморфным, недифференцированным, представляла нечто вроде сплава, в составлении которого участвуют признаки, относящиеся к самым различным психозам. Соответственно этому предполагалось, что дегенеративность предрасполагает ко всяким душевным заболеваниям вообще без различия их характера. Закономерность в неизменяемости первоначальных признаков, установленная Менделем, заставляет думать, что передается предрасположение к определенным заболеваниям, а не к психозам вообще. Поэтому можно говорить о различных типах дегенерации в зависимости от характера лежащих в основе ее моментов. О ней можно говорить по отношению к маниакально-депрессивным семьям, в младших поколениях которых нередко можно встретить неустойчивых, легко возбудимых субъектов с наклонностью к колебаниям настроения, иногда к навязчивым состояниям. Иной более грубый тип можно наблюдать в семьях шизофреников. У «дегенерантов» в этих случаях помимо обычных черт дисгармонии психического склада, общей неуравновешенности, странностей в поведении отмечаются моральные недочеты и различные изменения со стороны интеллекта. Одним словом полиморфизм, которым было окрашено прежнее учение о вырождении, теперь принимается с большими ограничениями.

Иначе теперь приходится смотреть и на значение так называемых признаков дегенерации. Собственно психические признаки, вышеперечисленные явления психической неустойчивости, дисгармонии и теперь оцениваются таким же образом, но отношение к так называемым физическим признакам совершенно иное. Ими считали вообще признаки неправильного строения всего тела или отдельных его частей—большой или слишком малый рост, иными словами, гигантизм или инфантилизм, чрезмерно большие или слишком малые размеры головы—макро- или микроцефалию, различные неправильности в форме ее—очень высокий череп—башенный череп, или оксицефалию, череп, который при рассматривании сверху напоминает форму лодки,— скафокефалию, череп с чрезмерно выраженными лобными и теменными буграми, причем соответственно положению стреловидного шва наблюдается вдавление, так что голова приобретает известное сходство с ягодицами (caput natiformis). Прежде обращали внимание на особый затылочный тип строения черепа, характеризующийся узким лбом и очень широким затылком. Этот тип некоторые авторы (Мануврие) считали характерным для душевнобольных и преступников. Справедливо, что поскольку узкий лоб может указывать на слабое развитие лобных долей, такой череп действительно можно нередко встретить в патологических случаях, например при вышеупомянутой микроцефалии, но вообще нельзя считать его типическим для душевнобольных, равно как и преступников. Приблизительно такую же форму представляет так называемый треугольный череп, тригоноцефалия (таким череп кажется при рассматривании сверху), причем один угол соответствует очень узкому, как бы остроконечному, лбу, а два других—теменным буграм (рис. 17). К дегенеративным признакам относят также крайние степени брахи и долихоцефалии.

0x01 graphic

РИС. 17. Тригоноцефалический череп сверху.

 

Имея в виду более или менее принятое мнение, что теперешние поколения европейцев образовались из смешения аборигенов этой части света с долихоцефалическим строением и пришедших из Азии брахицефалов, можно думать, что крайние выражения того или другого типа являются своего рода атавистическими признаками. Такое же значение имеют различные отклонения от правильного строения лица. Прежде всего в этом отношении обращают внимание на взаимоотношение между лицевой и черепной частью черепа, на большее или меньшее выстояние вперед лица, особенно нижней челюсти, на так называемый прогнатизм. Степень прогнатизма, как известно, точнее всего может быть выражена в величине лицевого угла, который оказывается тем меньше, чем прогнатизм больше. Как видно на прилагаемой схеме, лицевой угол европейца больше, чем у бушмена, и еще больше, чем у обезьян (рис. 18). При таких условиях имеются известные основания относить к признакам вырождения и резкий прогнатизм.

0x01 graphic

Рис. 18. Различные стенки прогнатизма у обезьяны и человека.

 

Из различных частей лица более всего внимания уделяется ушным раковинам, вариации форм которых действительно очень велики. Как об особенном, дегенеративном ухе говорят о неправильной сморщенной форме ушных раковин, оттопыренных ушных раковинах (рис. 19).

0x01 graphic

Рис 19 Неправильное, частью несимметричное строение черепа в лица у оли-гофренов; оттопыренная ушная раковина у мальчика справа.

 

Дегенеративным признаком считают также приращенную ушную мочку, когда кожа последней, не делая никакого изгиба кверху, непосредственно переходит в кожу щеки. Приращение ушных мочек—довольно частое явление не только у душевнобольных. Заслуживает внимания, что проф. Г. И. Россолимо констатировал корреляции между ним и предрасположением к туберкулезу. «Дегенеративное» ухо нередко называют также морелевским ухом. Говорят также о вильдермутовском ухе, равно как описывают различные другие вариации, виды «дегенеративного» уха. При собирании признаков дегенерации всегда отыскивают так называемый дарвиновский и сатиров бугорки. Первый—бугорок в задневерхнем углу раковины, в нерезко выраженной форме—представляет очень постоянный признак у совершенно здоровых людей; реже он встречается в качестве более значительного возвышения (рис. 20).

0x01 graphic

Рис. 20. Несимметричность в строении лица олигофрена, одна ушная раковина больше другой и на ней ясно выступает дарвиновский бугорок.

 

Сатиров бугорок—остроугольное возвышение в середине верхнего края раковины—представляет сравнительно нередкий признак. При оценке различных изменений ушных раковин нужно иметь в виду также, что ухо может быть обезображено вследствие каких-нибудь приобретенных изменений, например благодаря кровоизлияниям под надхрящницу на почве травмы, например у больных параличом помешанных иногда наблюдается резкое обезображение уха—так называемая отематома.

Такое же внимание уделяется области глаза; здесь в качестве аномалий развития можно наблюдать неправильное положение глазниц, слишком близкое или очень далекое одна от другой, иногда несимметричность в их положении и конфигурации. К признакам дегенерации относят встречающуюся иногда кожную складку с внутренней стороны глазницы—эпикантус, неправильности в форме зрачка, иногда дефекты в радужной оболочке, неодинаковую окраску ее в обоих глазах. Форма носа подвержена очень большим вариациям и в норме, и здесь не выделено каких-либо «дегенеративных» признаков. Очень часты аномалии в строении зубов, которым также приписывается значение признаков дегенерации. Аномальным может быть позднее их появление и неправильность в порядке смены молочных зубов постоянными. Отмечают неправильности в их расположении, очень большие или слишком малые размеры их (макро- и микродонтию), выемки на режущем крае, в особенности резцы с поперечными выемками на передней поверхности (гетчинсоновские зубы). В прежнее время всегда обращали внимание, является ли небо слишком высоким или низким или узким. Такие аномалии развития, как расщепление мягкого и твердого неба (волчья пасть), заячья губа, конечно заслуживают внимания и должны быть отмечаемы.

Иногда дело не в отдельных бросающихся в глаза признаках, а в общем типе строения лица, которое в целом представляется необычным, непропорциональным, негармоничным. Иногда лицо по всему складу кажется принадлежащим человеку какой-то другой расы. Как о монголоидном типе лица говорят, если наблюдаются широкие скулы, узкие, косо поставленные» глазные щели, толстый язык, покрытый особыми трещинами и складками слизистой оболочки (lingua scrotalis — напоминает кожу мошонки). (Фотография монголоида дана в главе о монголизме.) Аномалиям развития могут подвергнуться и другие части тела и отдельные ткани. Может быть не вполне правильное сформирование костей. Как о дегенеративном признаке говорят о ладьевидной лопатке, если внутренний край последней не выпуклый и не ровный, а вогнутый, что легко установить ощупыванием или даже на глаз, если путем соответствующего положения руки добиться того, что она несколько отойдет от туловища (рис. 21).

0x01 graphic

Рис. 21. Ладьевидная лопатка.

 

Сходство с лодкой такая лопатка представляет при рассматривании ее сзади, особенно если вообразить, что вся она повернута на 90 градусов. Гревс считал такую лопатку характерной для наследственного сифилиса; это едва ли верно, но в качестве дегенеративного признака вообще она несомненно заслуживает внимания. Кроме непропорциональной величины конечностей иногда может наблюдаться недоразвитие отдельных костей, особенно мелких костей запястья, аномалии в строении пальцев, например шестипалость. Могут представить различные аномалии положение пальцев и их взаимная величина. Большие пальцы на ногах могут быть поставлены несколько обособленно от других, напоминая большие пальцы обезьян; с другой стороны, большие пальцы на руках могут быть менее обособлены от других, чем то бывает обычно. Мизинцы иногда по величине бывают равны указательным. В области кистей и стоп могут быть и другие аномалии, например образование широкой кожной складки между пальцами, напоминающей плавательную перепонку животных; изредка наблюдается срастание пальцев между собой (синдактилия) (рис. 22).

0x01 graphic

Рис. 22. Синдактилия.

 

Иногда все ногти, срастаясь вместе в одну массу, образуют что-то вроде копытца (рис. 23).

0x01 graphic

Рис. 23. Сросшиеся пальцы, причем срослись также и ногти, образовав как бы копытце.

 

Это может быть как на руках, так и на ногах. Довольно часты различные аномалии в росте и распределении волос. На голове может быть не один завиток, как бывает обычно, а два. Помимо нахождения волос в обычных местах они могут иногда покрывать все тело или некоторые места, где их в норме не бывает, например ушные раковины.

Таким образом число признаков, относимых к дегенеративным стигматам, необычайно велико, и мы перечислили только наиболее часто встречающиеся или такие, которым придавалось особенное значение. В настоящее время их также регистрируют, но с меньшим рвением, и во всяком случае из наличия или отсутствия их не делают особенных выводов. Это вполне понятно, если обратить внимание на причину их возникновения. Едва ли вообще бывают такие случаи, которые можно трактовать как возврат к далекому прошлому, как проявление атавизма в собственном смысле. В том ограниченном смысле, какой придается ему теперь, он никогда не представляет прямого возврата к какой-то определенной фазе развития в отдаленном прошлом. Это есть результат комбинированного действия наследования различных признаков от всех предшествующих поколений и пороков развития, обусловленных какими-нибудь вредными моментами, действующими на самый зародыш или уже после рождения на развивающийся организм. При этом роль этих экзогенных факторов даже перевешивает эндогению. Например причины частых аномалий в строении черепа, которым как раз придается очень большое значение, часто заключаются в преждевременном срастании отдельных швов, зависящем в свою очередь от тех или других нарушений биологических процессов, главным образом от поражения эндокринных желез. Преждевременное срастание какого-нибудь шва ведет к приостановке роста черепа в направлении, перпендикулярном к шву, например раннее зарастание стреловидного шва ведет к долихоцефалии, венечного и затылочного швов—к брахицефалии. При зарастании вертикально расположенных швов или их частей череп будет расти преимущественно вверх. В случае зарастания шва с одной какой-либо стороны естественно, что возникает более или менее резкая асимметрия. Конечно нельзя исключить и роли эндогенных моментов, но она обычно стоит на первом месте только в случаях резко выраженных аномалий развития. Например микроцефалия как таковая есть результат задержки развития в чистом виде, вызванной тяжелой эндогенией. Форма черепа иногда может быть прямым результатом рахита, в особенности четырехугольная голова с резко выдающимися лобными и теменными буграми и ягодичная форма черепа. Она может быть изменена также вследствие воспалительных процессов, например на почве сифилиса. Теперь, когда мы знаем, что каждый лишний сантиметр роста или грамм веса, рост мозга, костей, волос и всех органов находятся в тесной зависимости от деятельности желез внутренней секреции, мы не можем происхождение различных аномалий сводить только к передаче по наследству соответствующих генов и забывать, что они могут быть прямым последствием вредных экзогенных моментов, действующих на развивающийся организм с момента зачатия. Естественно поэтому, что так называемые признаки дегенерации можно встретить у очень большого количества лиц, до глубокой старости не обнаруживающих никаких расстройств в нервно-психической сфере. Поверочные исследования физических признаков дегенерации в здоровом населении обнаружили еще меньшую разницу в этом отношении сравнительно с пациентами психиатрических больниц, чем то было обнаружено по отношению к наследственному отягощению. В особенности нельзя придавать значение какому-нибудь отдельному признаку. Наличие большого количества аномалий должно естественно навести на мысль о необходимости тщательного обследования случая и выяснения причин его происхождения. В особенности это относится к очень большим отклонениям в ту или другую сторону размеров и формы головы. Им нужно придавать значение не потому, что в них можно видеть какие-нибудь проявления атавизма, вырождения или выявления каких-нибудь генов, а потому, что они обычно зависят от каких-либо болезненных процессов, от которых могло пострадать и развитие мозга. Например очень маленькие размеры черепа могут стоять в связи с известной гипоплазией мозга и следовательно с известной степенью дебильности интеллекта или по крайней мере его ограниченности. Исследования, поставленные по этому вопросу, показали, что в среднем, если речь идет о сравнительно больших цифрах, высокому и выше среднего стоящему интеллекту соответствует большой череп, и наоборот, низкий интеллект чаще всего скрывается под маленьким черепом. Но это не может считаться абсолютным правилом, и например знаменитый математик Гаусс имел очень маленький череп и небольшой мозг. Также и очень большие черепа подозрительны в смысле возможности какого-нибудь вызвавшего их болезненного процесса, например водянки, туберозного склероза или какого-либо иного заболевания, связанного с увеличением массы мозга за счет разрастания глии. Крайние степени брахидолихоцефалии или оксицефалии также могут стоять в связи с какими-нибудь болезненными процессами, но и здесь могут быть исключения. Например Кант и Шопенгауэр были брахицефалами, и в то же время никто не станет подозревать у них наличия каких-либо явлений, свидетельствующих о вырождении или указывающих на какие-либо процессы, ведущие к деградации.

Таким образом те признаки, которые раньше оценивались как ясные указания на наличие вырождения, должны тщательно изучаться и теперь, но им нужно придавать совершенно иное значение. В прежнее время констатирование тех или других признаков этой группы у пациента считалось достаточным для заключения, что его заболевание развилось на дегенеративной почве, и эта дегенерация бралась за основу для составления представления о сущности психоза в этом случае. Мы обращаем на них должное внимание при обследовании каждого случая и теперь, но, констатируя их, смотрим на эти признаки как на аномалии, вариации нормального развития. Их значение, с одной стороны, заключается в том, что они могут быть, так сказать, сигнальными признаками каких-нибудь болезненных процессов, могущих отразиться на строении и функционировании. Еще важнее то обстоятельство, что аномалии развития, физические признаки дегенерации по прежней терминологии, мы изучаем вместе с физическим строением вообще, с особенностями соматических типов сложения.